1  病历摘要

    先天性白内障是儿童主要致盲眼病之一，其病因有遗传和孕期母体或胚胎的全身病变对胚胎晶体造成损害两大方面。笔者遇到一家系2例均为10岁时发病，现报告如下。

    例1，患儿，男，10岁，患儿于1992年4月22日因“双眼视物不清6 月，近15天完全不能视物”，门诊以“双眼先天性白内障”收入院。父母及上辈均非近亲结婚，无类似眼病史。头胎，足月顺产，有1个弟弟及2个妹妹。体格检查及全身检查无其他异常。眼部体征：双眼视力：光感/眼前40cm，光定位准确，双眼晶状体完全呈乳白色，瞳孔虹膜、角膜等眼前节均正常。于4月24日在局麻下顺利行白内障现代囊外摘除术，现复查：双眼视力3.9=（+8.00DS）=4.6，色觉正常，双眼底均正常。

    例2，患儿，男，10岁（例1的弟弟），于1996年10月12日因“双眼视物不清5个月”，门诊以“双眼先天性白内障”收入院。既往无特殊病史，体检：全身无异常体征。眼部体征：双眼前节均正常，视力为手动/眼前，双眼瞳孔区呈完全乳白色混浊（晶体状），瞳孔、虹膜均正常，瞳孔对光反射灵敏。在局麻下顺利行白内障现代囊外摘除术，术后3个月复查：双眼视力4.0=（+9.00DS）=4.8，色觉正常，眼底无明显异常体征。

    2  讨论

    先天性白内障可由遗传因素造成。遗传和非遗传性先天性白内障的形态，处理方法相似。该病的遗传性有3种不同的方式：常染色体显性遗传（AD）、常染色体隐性遗传（D）和X染色体隐性遗传（XR）。本家系中只有同辈2例完全一致的病变情况，上三辈无类似病史，其2个妹妹无类似现象，不易判断出哪种遗传方式。但是两兄弟发病年龄较晚均为10岁，起病前未诉视功能异常，恢复比较满意， 在临床上较为少见，如果在显微镜下植入人工晶体，视功能还会更好些。