Francois中心性云样角膜营养不良在1955年由J. Francois首次报道，其病理生理学仍然不了解。一位80岁妇女，在接受穿透角膜移植术和白内障摘出术联合手术之后，经检查见双侧患有Francois中心性云样角膜营养不良。切取角膜小片经光学显微镜检查显示基质酸性粘多糖被染色。透射电镜下显示有细胞外空泡，一些空泡含有原纤维粒物质和电子反差强的沉积物。原纤维粒物质存在于一些角膜细胞内和其周围。许多内皮空泡含有淡染的原纤维粒物质和圆形的电子反差强的物质。我们的检查所见提示Francois中心性云样角膜营养不良的患者，其角膜混浊斑是由于细胞外的粘多糖和类脂质物质的蓄积引起。这些沉积物的性质需要进一步研究和阐明。

　　Francois中心性云样角膜营养不良（CCDF）是由J.Francois^１在1955年首次描述。他报道了8例患者，年龄35～76岁，他们的角膜病损包括中心性云雾样灰色区伴有多边形基质混浊和主要位于角膜基质后半部的龟裂样区域。虽然病损为双侧性和中央性，这些损害的特点是不影响视力。回顾文献发现这种营养不良报道极少，这种病的病理生理学仍然不清楚^2～12。我们报道CCDF的临床病理学研究所见。

　　病 例 报 告

　　一位80岁白人妇女有CCDF病史和被检查出有明显可见的白内障之后，右眼接受了穿透性角膜移植和白内障摘出联合手术。她的内科病史无意义，否认眼病家族史，家族成员未能接受检查。

　　最初由主管眼科医生检查，显示最佳矫正视力：右眼20/60，左眼20/50。裂隙灯检查，有显著的侵及双侧中心部角膜全层，被清晰的呈镶嵌型的龟裂样带分隔的,对称性多边形基质混浊（图1）。在后部基质混浊表现更浓厚（图2）。右眼有一个中度硬化的核性白内障，左眼有一个位置良好的后房型IOL。扩瞳行眼底镜检查显示双眼有轻度黄斑部色素上皮呈斑驳样。

　　临床印象是双眼CCDF和右眼白内障。患者诉说左眼白内障摘除术后，视力增进有限。她的主管眼科医生认为她剩余视力的丢失是由于角膜混浊，因此，给她右眼做了穿透性角膜移植术和白内障摘除术以及后房型IOL植入术。

图1　右眼（左）和左眼（右）的角膜中央由清晰的呈镶嵌型的龟裂样区分隔的对称性多边形基质混浊

　　此患者右眼行手术后20个月首次由我们（C.L.K.和W.W.C）查看。眼部检查显示双眼视力均为20/200。右眼移植片清亮。左眼显示有典型的CCDF，伴有中心性多边形基质混浊，呈镶嵌型。双侧黄斑有明显的视网膜色素上皮变性。

　　索取最初的临床照片并进行复查。取得了病理学标本供再评价（由W.R.G）。

　　患者和方法

　　患者的临床表现与CCDF相符。但是，为了排除引起双侧角膜混浊的其它原因，进行了以下实验室研究：类固醇硫酸酯酶，胆固醇硫酸酯酶，α和β卵磷脂胆固醇乙酰基转移酶和脂质形态。在Miami大学Miami，Fla医学院，病人也由皮肤病学家进行全面检查，调查研究干皮病的证据。

　　取回右眼角膜小片并再处理供光学显微镜检查。切片用苏木精-伊红，过碘酸-Schiff，Verhoeff-van Gieson染剂，刚果红，Alcian蓝和Masson毛状体染色。角膜部分从石蜡块中取出准备用行透射电子显微镜检查（TEM）。

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