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结 果
皮肤病学检查
完整的皮肤病学检查未显示干皮病迹象。
实验室研究
实验室进行的所有检查结果均正常。
光学显微镜检查
光学显微镜下显示上皮无显著异常。上皮的全部基底膜轻微增厚。Bowman层完整。角膜基质厚0.4，除深部板层呈不明显的波浪形外观之外，其它均不值得注意。Descemet膜和内皮无显著异常。角膜基质酸性粘多糖染色全部阳性，在上皮的基底膜区和Descemet前区最为显著（图3）。结缔组织染色无显著异常，对淀粉样蛋白的刚果红染色阴性。
图2 混浊延及基质的全部厚度，但在后部基质混浊更浓厚
图3 此区显示角膜基质中的细胞外粘多糖池（Alcian蓝×340）
透射电子显微镜检查
透射电子显微镜检查显示，在增厚的上皮基底膜区伴有混合入原纤维粒物质的加倍变厚的基底膜（图4）。在一些区域有许多各种形态和大小为50～300nm的空泡，位于增厚的上皮基底膜区和Bowman层之间。有些空泡包含着淡染的原纤维粒物质，Bowman层无显著异常。
在基质内有许多细胞外空泡，形态和大小各不相同（圆形，卵圆形，线形和曲线形）直径250nm至6μm。这些空泡遍布基质（图5），但是位于基质的中部和深层者最多（图6）。大多数空泡包含着明亮的原纤维粒或粒性物质。有些空泡包含有圆形、稠密的嗜锇结构，直径在200～250nm范围（图5和图6）。许多角膜细胞变性。未受损的角膜细胞含有原纤维粒物质或部分被原纤维粒物质包绕（图7）。Descemet膜厚8.5μm，无显著异常。内皮有许多没有界膜的，直径150nm至1.4μm的圆形胞浆空泡，其内含有细微的原纤维粒物质和一些直径在100～470nm的稠密嗜锇结构（图6和图8）。
图4 上图，基底膜带厚1.8μm，由多数基底膜片断（箭头之间）构成的较深色外层（1.4μm）和原纤维粒物质层（0.4μm）(箭号中间)组成(×8100)。E，表明上皮。
下图，高倍镜下的电子反差较强层（箭头中间）固定的原纤维凝集物（AF），和原纤维粒物质层（星号）(×60000)
图5 上图：基质浅层有变性角膜细胞含有原纤维粒物质（星号）和大量线形，曲线形的细胞外沉积物（箭头）（×8100）。下图，显示伴有原纤维粒物质和一些电子反差强物质（×30000）的基质沉积物（星号）
图6 A角膜后部有变性的角膜细胞（星号）和大量位于基质的空泡（箭头)
这些空泡特别集中在Descemet膜之前（箭号）。内皮有大量含有电子反差强的小体的空泡（圆圈）（×7300）
临 床 过 程
此患者发生进行性黄斑变性性改变，她的视力是在最后随访时下降为7/200右眼，和1/200左眼（手术后4年）。右眼移植片仍然清晰。
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