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3讨论
眼底血管样条纹[1]1889年Doyne首先描述1892年Knapp给以命名,主要是由于构成脉络膜玻璃膜的中胚叶成分，即弹力层的变性改变所致。这一病变的临床意义在于身体其他部位弹力组织往往伴有广泛的同样性质的变性改变，包括动脉内弹力纤维层的变性。本病50%的患者无全身病,称为特发性眼底血管样条纹。另外50%的患者合并有全身弹力纤维组织病变如弹力纤维假黄瘤、畸形性骨炎、镰状细胞性贫血等。有典型弹力纤维假黄瘤的患者中85%有眼底血管样线条，两者同时存在称为GronbladStrandberg综合征;畸形性骨炎者合并该病则称其为Paget病；约6%的镰状细胞性贫血患者伴有血管样条纹。从我们的临床资料中并未发现有全身并发症患者，可能与对弹力纤维假黄瘤等全身病的认识与诊断水平有关。对该病的病理检查证实[2],其发生是Bruch膜在广泛变性和钙化的基础上产生轮状裂隙所致,而Klin[3]认为则有可能是老年人代谢障碍,导致钙、铁等金属盐类沉淀于眼底Bruchs膜，使其脆性增加,发生龟裂所致。若脉络膜的纤维血管通过该裂隙长入视网膜色素上皮（RPE）或神经上皮下则导致黄斑部CNV的产生。病理组织学分型依据CNV的发生部位分为两型：多数为Gass II型[4]，CNV位于视网膜神经上皮下；少数也可为隐匿性，即Gass I型，CNV在RPE下生长。眼底血管样条纹比较少见，一般均是双眼得病，不过病变多不对称。从本文临床资料中，100%患者为双眼发病，但合并单眼黄斑病变为7例占总例数的54%。该病在无并发症的患者中无症状或症状轻微。仅有轻度的视乳头四周条纹病变的患者常无伴发的眼底不正常情况，不发生黄斑病变，视力可保持良好。当有其他病变发生，尤其是在黄斑区，则视力可严重下降，可有绝对性中心暗点。本文中42%的患者由于黄斑病变与眼底出血严重影响视力。虽然病损随年龄增长会导致视力进行性下降，但不至于完全失明。但如果合并有全身病则视力亦存在丧失可能，近日Aessopos等[5]即报道一镰状细胞性贫血患者发生了与眼底血管样条纹相关的视力丧失。该病从眼底镜下检查可见血管样条纹多在视盘周出现,呈放射状自盘周发出,条纹数目、宽窄、长短、深浅不一,愈近视盘愈宽、愈清晰；愈远离视盘愈窄和模糊,多数分布局限于眼底后极部,少数可见散发于赤道部，延伸至赤道部者罕见。条纹颜色可呈红褐色或灰褐色,条纹上或旁常有色素脱失与萎缩的斑点,大小不等的色素斑点在视网膜上形成类似桔皮状斑驳样眼底，如图2所示。在黄斑部,源于脉络膜的新生血管可向条纹内生长引起相应的视网膜发生浆液性或/和出血性脱离,严重损害视功能。眼底荧光血管造影检查(FFA)对本病具有决定性的诊断意义,尤其是对视网膜色素上皮的改变与drusen的鉴别诊断具有重要价值。FFA常观察到荧光图像表现为: (1)宽条纹两侧和较细小条纹呈高荧光,即造影早期为透见荧光(透过条纹表面萎缩的色素上皮见到脉络膜背景荧光)；晚期强荧光则由病灶局部染色所致(即破裂的玻璃膜边缘和脉络膜的着色); (2)宽条纹中心带呈低荧光,由于玻璃膜破裂后裂隙中央的脉络膜毛细血管萎缩或断裂后形成的无灌注所造成的,这种低荧光可持续到造影后期; (3)条纹走行过程中的斑点状的低荧光,为色素萎缩区域分布不均所致,使得条纹常常呈现不规则或断续状态，表现为斑驳状外观。(4)黄斑部病变:若有视网膜下新生血管膜,则FFA表现与其它黄斑部视网膜下新生血管膜的病变相似,造影早期即可见源于脉络膜的新生血管充盈,随时间延续渗漏逐渐加重,并常见周围的出血呈遮蔽荧光;晚期则形成机化瘢痕,色素堆积处呈现弱荧光,色素脱失处则透见脉络膜血管形态,后期局部瘢痕组织染色呈高荧光,如有残存新生血管则见局限性渗漏。Sawa等[6]报道18例弹性假黄瘤患者的眼底荧光血管造影中发现有14例患者有AS，其中11例患者合并CNV,并且在血管样条纹的周围有广泛的视网膜色素上皮萎缩或脱失，有3种视网膜色素上皮的特征性改变：视网膜色素上皮破裂，多灶性萎缩，广泛萎缩与CNV同时发生。（5）视盘及视网膜drusen表现为自发荧光。Shiraki等[7]通过眼底FFA等研究认为眼底血管样条纹的drusen内容物不同于年龄相关性的drusen,而是类似于黄斑营养不良中的视网膜色素上皮下沉积物。黄斑病变有时为视网膜色素上皮脱离,色素上皮脱离在FFA时呈高荧光,其形状大小不变,亮度逐渐增强,后期不退。色素上皮脱离分原发与继发两种,继发性为继发于视网膜下新生血管者,临床上鉴别这两种脱离很重要,FFA对鉴别这两种RPE脱离起很重要的作用[8]：（1）原发性者染料来自脉络膜,出现较早,而继发者则染料出现较晚,因荧光素先充盈新生血管,后再漏入RPE脱离腔内,所需时间较长；（2）原发者染料积存均匀一致,而继发性者染料积存不均匀;（3）原发性者大多呈圆形,而继发性者多呈肾形或带有切迹的不规则形,新生血管多位于肾形的弯曲面内或不规则的切迹内。迄今为止,对本病尚无有效治疗方法。若条纹不向黄斑区发展，对视功能影响不大，一般均采取定期随访；随着对脉络膜新生血管治疗研究的进展，若黄斑区出现CNV，其治疗亦有了显著的进步。Jurklies等[9]研究认为PDT虽不能抑制脉络膜新生血管膜的进展，但可以在一定时间内帮助稳定黄斑区的功能；国内王海燕等[10]认为PDT可有效地改善或稳定特发性CNV患者的视功能，控制病变进展，近期随访结果安全有效。Costa等[11]通过选择性眼内阻塞脉络膜新生血管膜改善视力，部分修复视网膜。Sachdev等[12]报道了通过玻璃体腔内注射Avastin，可以使脉络膜新生血管膜明显消退。
综上，眼底血管样条纹虽然发病率低，但结合临床与典型的眼底荧光造影表现，对其诊断应当不再困难，FFA结果有助于其病因分析、诊断分期及指导治疗。对其治疗，尤其是合并黄斑病变等并发症的病例尚需进一步研究。
【参考文献】
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2 Gass JD, Clarkson JG. Angioid streaks and disciform macular Detachment in Pagets disease (osteitis deformans). Am J Ophthalmol 1973;75(4):576586
3 Klien BA. Clinical and histopathologic aspects of angioid streaks. Am J Ophthalmol 1949;32(8):1134
4 Gass JD. Biomicroscopic and histopathologic considerations regarding the feasibility of surgical excision of subfoveal neovascularmembranes. Am J Ophthalmol 1994;118(3):285298
5 Aessopos A, Floudas CS, Kati M, et al. Loss of vision associated with angioid streaks in betathalassemia intermedia. Int J Hematol 2008;87(1):3538
6 Sawa M, Ober MD, Freund KB, et al. Fundus autofluorescence in Patients with Pseudoxanthoma elasticum. Ophthalmology 2006;113(5):814820
7 Shiraki K, Kohno T, Moriwaki M. Fundus autofluorescence in patients with pseudoxanthoma elasticum. Int Ophthalmol 2001;24(5):243248
8陈家彝. 眼底血管样条纹合并黄斑病变及其眼底荧光血管造影.临床眼科杂志 2003;11(1):5557
9 Jurklies B, Bornfeld N, Schilling H. Photodynamic therapy using verteporfin for choroidal neovascularization. Ophthalmic Res 2006;38(4):209217
10王海燕，王雨生，张鹏，等.光动力疗法治疗脉络膜新生血管性疾病的初步临床观察. 国际眼科杂志2007;7(5):13511354
11 Costa RA, Calucci D, Cardillo JA, et al. Selective occlusion of subfoveal choroidal neovascularization in angioid streaks by using a new technique of ingrowth site treatment. Ophthalmology 2003;110(6):11921203
12 Sachdev N, Vishwanathan K, Gupta V, et al. Intravitreal bevacizumab (Avastin)in choroidal neovascular membrane in angioid streaks. Indian J Ophthalmol 2007;55(6):457458
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