角膜结膜及泪器病             1929                                      PO0290

　　边缘角膜透明变性

　　邵运良 陈伟奇 裘凯凯 张日平

　　汕头大学香港中文大学联合汕头国际眼科中心

　　2005年我院收治一例16岁女性边缘角膜透明变性﹝PMD﹞患者，现报告如下, 该患者以“左眼被指甲划伤后视力下降6小时”为主诉入院，患者诉受伤之前眼部无不适，无戴镜史。入院体检：裸眼视力：OD:0.8, OS:0.4.左眼下方结膜轻充血,下方角膜全层裂伤口约2mm×4mm，新生血管长入, 虹膜嵌顿,前房浅,晶体尚透明。眼底不能窥清。右眼中央角膜厚度正常，下方角膜有约一2mm×4mm变性区，变性区变薄，中央最薄处约1/4—1/5角膜厚度，变性区和角膜缘有1.5mm正常厚度角膜组织。前房深度正常，晶体透明，眼底未见明显异常。入院时角膜照相参见图1，图2。右眼电脑验光结果：右眼ORBSCAN检查全角膜厚度图显示下方角膜中央角膜厚度正常539μm，下方角膜厚度变薄279μm，见图3。入院诊断：左眼角膜穿通伤，虹膜嵌顿，双眼边缘角膜透明变性。入院后给予全身静脉输液抗菌消炎，左眼局部涂迪可罗眼膏，绷带加压包扎。入院后第三天左眼行偏中心穿透性角膜移植手术（PKP）。术后全身给予恒奥注射液 100mg 静脉滴注，每日两次。， 5%葡萄糖注射液250ML+10mg地塞米松针静脉滴注，每日一次局部用Tab diamox醋氮酰氨片 0.25 每日三次苏打片0.5 每日三次，典必舒眼水左眼每两小时一次泰利比妥眼水左眼每两小时一次 0.5%噻吗心安眼水每日两次d复方托品卡胺眼水每日三次。术后第一天：视力：FC/20cm，角膜植片透明、缝线在位、前房深度正常、晶体透明，眼底窥不清，眼压指测正常。术后第7天患者视力0.04。术后6个月，裸眼视力：0.08，电脑验光：测不出，-8.00Ds矫正视力到0.3，眼压：16mmHg，角膜移植片透明，前房深度正常，虹膜纹理清，局部后粘连，晶体透明，眼底未见异常。

　　讨论：
　　PMD在临床上属罕见疾病，发病率不详，病因不明，可能与胶原代谢异常有关。由Schalaeppi 1957首次报道，发病年龄大约在20-40岁，本例患者就诊时年龄是16岁。发病特点为双眼、非炎症性、下方角膜变薄、变薄区的角膜膨胀。也有单眼发病的报道。病理学检查显示正常的角膜上皮和后弹力层、基质层显著变薄、前弹力层中断或者完全缺如、变性区无新生血管、无脂质沉着。临床上需要与圆锥角膜、Terrien角膜边缘变性、蚕食性角膜溃疡等角膜疾病进行鉴别。

　　圆锥角膜是一种以角膜中央扩张为特征、致角膜中央部向前突出，变薄呈圆锥形并产生高度不规则散光的角膜病变。病理学上PMD与圆锥角膜有相同的地方，如正常的角膜上皮和后弹力层、基质层显著变薄、前弹力层中断等，但也有不同的地方，如在圆锥角膜中可见Vogt纹及铁离子在上皮基底细胞沉积形成Fleischer环，而PMD无此改变，后弹力层破裂和相邻的角膜基质水肿在圆锥角膜常见，而在PMD中少见。因此PMD与圆锥角膜不仅仅是发病位置不同。

　　Terrien角膜边缘变性是慢性进行性非溃疡性角膜变性，是另外一种需要与PMD鉴别的一种角膜病变。与PMD一样，Terrien角膜边缘变性一般无痛，常表现为近角膜缘的角膜渐进变薄，并且瘢痕化，形成新生血管，最终导致病变向角膜扩张，后弹力层膨出。Terrien角膜边缘变性的不同之处在于一般上方受累，而PMD的病变位置位于下方，Terrien角膜边缘变性病变区常血管化和脂质沉着，而PMD的病变区无血管、无脂质沉着。本例患者变性区无新生血管，但在变性区和角膜缘间有新生血管长入。

    蚕食性角膜溃疡为一种慢性、疼痛性角膜溃疡，初发角膜周边部，前缘呈穿凿状，沿角膜周边部延伸，再向角膜中央发展，最终可累及全角膜，一般不发生穿孔。 蚕食性角膜溃疡易与PMD进行鉴别，首先症状不同，蚕食性角膜溃疡患者常伴有剧烈的眼痛、畏光、流泪，而PMD常无眼部的刺激症状；发病部位不同，蚕食性角膜溃疡位于角膜缘，而PMD位于下方角膜，与角膜缘之间有1-2mm正常角膜组织相隔；病理学方面有显著差异，PMD患者变性区有正常角膜覆盖，而蚕食性角膜溃疡上皮缺失、前弹力膜、前基质层、邻近表层巩膜溶解消失，残存的基质层胶原结构紊乱；蚕食性角膜溃疡区有新生血管，而PMD常无新生血管；发展不同，蚕食性角膜溃疡随病情发展可累及整个角膜，而PMD的病变范围局限。

　　治疗上圆锥角膜和PMD早期都可配戴硬性透氧性角膜接触镜改善视力，也可植入角膜基质环推迟手术的时间，但手术治疗上PMD远比圆锥角膜复杂。标准的穿透性角膜移植手术治疗圆锥角膜常可获得很好的预后，而PMD由于角膜病变位置的特殊性，标准的PKP会导致差的预后，由于移植片下方边缘必须缝合在变薄的角膜上，导致术后高度散光，受体角膜下方继续变薄同样需要手术治疗。单纯板层角膜移植可以加强局部的变薄，但是也会导致高度的散光，从而需要再次行PKP手术提高视力。目前，比较认可的手术方式是板层角膜移植术后数月行PKP手术或者两个手术同时进行，以获得最佳的术后视力，这两种手术方式更支持后一种手术，因为同时手术一方面可以在最短的时间内恢复最佳的矫正视力，另外同时手术可仅用同一个移植片，减少了抗原量，降低了排斥反应的发生率。Terrien角膜边缘变性患者，轻症或早期病例无需治疗，变薄扩张区局限者可试行角膜热成形术，极度变薄扩张者，可做新月形或指环形板层角膜移植术。蚕食性角膜溃疡的治疗可用局部激素、免疫抑制剂、球结膜环切术、板层角膜移植术。

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