4　鉴别诊断［2］

　　PHPV作为小儿白瞳症的一组病症之一，应与白瞳症中的如下疾病鉴别：

　　4.1　视网膜母细胞瘤　本病早期表现为白瞳，眼底可见黄白色隆起结节，肿瘤生长至晶体后时极易与PHPV混淆。其不同点大致有：（1）本病眼球直径大致正常。而PHPV眼球直径多偏小。（2）PHPV于晶体后可见明显增生膜，而本病仅于肿瘤增长至晶体后才可见白色增生膜。（3）PHPV常可见增长的睫状突，而本病无此体征。（4）PHPV常有浅前房及进行性晶体改变，而本病无此体征。（5）CDI及B超可作特征性鉴别。

　　4.2　先天性白内障　多有遗传因素，母孕期可有风疹史。临床检查仅晶体混浊，行晶体吸除后囊清亮，眼底大致正常。

　　4.3　早产儿晶体后纤维增生症　本病多发生于接受过高浓度氧气治疗的早产婴儿，有长期暖箱抚养史。本病亦有眼球小、前房浅、白瞳的特征。但其常双眼发病，纤维增殖膜为视网膜颞侧周边增生延至晶体后。可行B超、CDI鉴别之。

　　5　治疗［2，24～30］

　　PHPV的治疗主要以手术为主。
 
　　目前，PHPV的手术治疗以目的不同分为两类：
 
　　5.1　为获得有用视力而进行早期晶体及玻璃体增殖膜切割手术。

　　手术适应证：

　　（1）　早期无并发症的单纯PHPV。

　　（2）　已有继发晶体混浊但无继发青光眼、角膜改变的PHPV。

　　（3）　晶体自发吸收仅残留纤维机化膜的PHPV。

　　（4）　有自发性出血的PHPV。

　　灵敏的瞳孔对光反射及正常的ERG是手术预后良好的标志。

　　手术方法及时机：

　　早在1908年，Collins［11］曾经尝试针拨晶体及增殖膜使瞳孔区清亮，以增进视力。系统的PHPV治疗方法由Reese（1955）［2］提出，他认为早期手术治疗的介入有助于保持正常的眼球形状以防止如继发性青光眼或出血引起的眼球萎缩等，更重要的是，早期手术可最大程度地挽救有用的视力，并对晶体膨胀、继发青光眼等并发症进行有效的针对性治疗。近年来，随着手术器械、手术方法的改善，更多医师如Acers，Coston等［26］倾向于有选择的早期手术。Ronald（1974）［27］总结了70余年来PHPV的眼外科手术治疗，认为早期行晶体摘除及增殖膜切除术是有效的治疗方法，可使患者获得一个清亮的光学通路，为后期治疗奠定了基础。手术时机为诊断明确后及时择期手术。有报道手术最早年龄为2个月。随着晶体手术、玻璃体切割术的成熟和发展，使PHPV的晶体摘除及增殖膜切除日益安全而有效，手术并发症大大降低。因PHPV多伴发弱视及黄斑发育不良，故术后近期视力提高常不理想［25～27］。术后可立即配戴软性角膜接触镜等以矫正屈光不正。

　　PHPV的远期治疗以无晶体眼的矫正、弱视训练为主，长期系统的治疗使获得更多有用视力成为可能。有报道44％～54％的病例可获得0.2以上的视力［28］。

　　5.2　针对并发症的治疗——目的仅为保存眼球形状。

　　当PHPV出现高眼压、角膜混浊等并发症时，视力的恢复已不再是主要问题。可行相应青光眼或角膜手术以对症治疗，减轻患者痛苦，保存眼球应为主要目的。

　　6　小结及展望

　　永存原始玻璃体增生症（PHPV）是临床罕见的先天性疾病，其伴发症多，临床表现多样，临鉴别较为困难，常与白瞳症其余病症混淆（如先天性白内障、视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变等），误诊率较高。近年来，随着B超、CDI等诊断技术的发展，为PHPV的准确诊断开辟了广阔的前景，使PHPV的早期治疗得以实现；晶体手术及玻璃体切割手术的进展使早期手术变得安全有效，为此类患者的后期治疗奠定了坚实的基础。笔者认为，准确的诊断，早期手术可使患者获得清亮的光学通路；无晶体眼的矫正以及系统长期的弱视训练是PHPV患者视力功能性治愈的关键，应注意强调后期治疗的系统性。

　　7　参考文献

　　1　Colins ET.Developmental deformities of　the crystalline lens.JAMA，1908，51： 1051～1056.

　　2　Reese　AB.Trans　Am　Acad　Ophthalmol　Otolaryngol，1955，59：271～295.

　　3　Pollard　ZF.Ophthalmic　Surg，1991，22（1）：48～52.

　　4　Jensen.Acta　Ophthalmol，1968，46：418～429.

　　5　Akiya　S，et　al.Ophthalmic　Res，1985，17（1）：60～64.

　　6　Witschel　H.Graefe′s　Arch　Clin　Exp　Ophthalmol，1991，229（3）：297.

　　7　Spitznas，et　al.Graefe′s　Arch　Clin　Exp　Ophthalmol，1990，228（5）：487～496.

　　8　Boeve　MH，et　al.Invest　Ophthalmol　Vis　Sci，1990，31（9）：1886～1894.

　　9　Caudill　JW，et　al.Ophthalmology，1985，92（8）：1153～1158.

　　10　Lin　AE，et　al.Ophthalmic　Pediatr　Genet，1990，11（2）：121～123.

　　11　Hiles　DA，et　al.Ophthalmology，1984，91：1231～1237.

　　12　Jess　Olsen，et　al.Acta　Ophthalmol，1968，46：413～479.

　　13　Hochstrasser　P，et　al.Klin　Monatsbl　Augenheilkd，1994，204（5）：274～278.

　　14　Scott　WE，et　al.Aust　N　Z　J　Ophthalmol，1989，17（2）：143～152.

　　15　Sireteanu　L，et　al.Oftalmologia，1994，38（4）：341～344.

　　16　Brown　GC，et　al.J　Pediatr　Ophthalmol　Strabismus，1984，21（1）：5～7.

　　17　Kaur　B，et　al.Surv　Ophthalmol，1992，37（1）：1～17.

　　18　张军和，等.中国超声医学杂志，1994，10（1）：17～20.

　　19　杨华胜，等.眼科学报，1997，13（2）：56～58.

　　20　Goldberg　MF，et　al.Ophthalmology，1983，90（5）：442～451.

　　21　Mafee　MF，et　al.Radiol　Clin　North　Am，1987，25（4）：683～692.

　　22　Storimans　CW，et　al.Ophthalmic　Pediatr　Genet，1989，10（4）：257～629.

　　23　Larussa　F，et　al.J　Am　Optom　Assoc，1992，63（6）：404～408.

　　24　Boeve　MH，et　al.Invest　Ophthalmol　Vis　Sci，1988，27（7）：1076～1086.

　　25　Blodi，et　al.Arch　Ophthalmol，1972，87：531～534.

　　26　Acers　TE，et　al.Am　J　Ophthalmol，1967，64：734～735.

　　27　Pollard　ZF.J　Pediatr　Ophthalmol　Strabismus，1985，22（5）：180～183.

　　28　Pollard　ZF.J　Ophthalmic　Nurs　Technol，1991，10（4）：155～159.

　　29　Volcker　HE，et　al.Klin　Monatsbl　Augenheilkd，1983，183（2）：79～85.

　　30　Stark　WJ，et　al.Ophthalmology，1983，90（5）：452～457.

上一页  [1] [2]