王丽珠

厦门大学附属厦门眼科中心   361001

患儿男，12岁，因自幼右眼视力差于2009年1月19日来我院就诊。无外伤史，不拌眼红，痛。检查：右眼视力：指数/30cm。-8.50DS/-0.75DC*140。矫正视力：0.02。左眼视力1.0。右眼角膜透明，前房清，瞳孔直径3mm，光反射存在，晶体透明，玻璃体无浑浊。散瞳查眼底：后极部与视盘相连的大面积白色斑，至黄斑区呈弓形分布，边缘呈羽毛状；左眼未见异常。角膜映光右眼外斜15度，交替遮盖外—中。FFA：右眼视乳头周围大片边界不清的低荧光，未见明显荧光渗漏。左眼未见明显异常。OCT：右眼黄斑区视乳头神经上皮层内层（神经纤维层）反射增强，厚度增加，范围大。遍布后极部及视乳头周围。F-ERG：右眼各波振幅均较左眼降低。诊断：1.右眼大面积有髓鞘神经纤维。2.右眼高度近视。3.右眼废用性外斜。有髓鞘神经纤维系先天发育异常疾病。占眼科患者0.3%——0.6%。临床多见局限性小片状与视盘边缘相连的白色班。偶可见在视盘附近不与视乳头相连者，一般不影响视力。髓鞘纤维较厚者可在视野相应处有暗点。本例患者后极部大面积有髓鞘神经纤维较为罕见。自1979年至2009年仅报告一例，视力差0.1不能矫正。本例患者的FFA、OCT显示神经纤维层明显增厚，F-ERG显示视网膜内外层功能均异常，右眼伴高度近视。左眼视力正常。右眼高度近视发病原因是否与大面积有髓鞘神经纤维有关。因病例较少尚需探讨。