作者：彭湘晖    作者单位：广西区南溪山医院影像科CT室，广西 桂林 541002

　　【关键词】  视网膜　母细胞瘤

　　1 临床资料

　　患儿阳晶，女，11个月，CT号70597，于2005年1月6日发现左眼白瞳伴视力下降一周来我院就诊。当时眼科体检：左眼结膜充血，网膜轻度水肿，瞳孔为6mm，隐见网膜隆起。双外眼未见异常。CT示：双眼球内密度增高，玻璃体腔内见稍高密度软组织样影，靠眼球后壁见斑片状钙化；双眼晶状体显示正常；双眼视神经未见明显增粗；双眼眶壁骨质完整。CT诊断双眼视网膜母细胞瘤。2006年2月5日该患儿又以右颞部肿块就诊。此时CT表现如下：双眼球均可见弥漫性密度增高影，右眼眶内侧壁相当于内直肌及眶尖处见梭形稍高密度影，其内见不规则更高密度影；左额颞顶颅骨内板下见多发大小不等的丘状的软组织样影，与颅板广基底相连突向脑内；邻近脑组织未见水肿；右额颞交界处横跨颅板内外见类椭圆形软组织样影；颅骨骨质未见明显改变；脑实质内未见明显异常密度影。现CT诊断为双眼视网膜母细胞瘤右眼眶内、脑膜、颅内外板多发转移。

　　2 讨  论

　　视网膜细胞瘤为神经外胚层肿瘤，起源于视网膜的神经元细胞或神经节细胞。是婴幼儿最为常见的眼球内恶性肿瘤，具有家族性及遗传性倾向。多于1岁至3岁发病，多单眼发病，约占70％，双眼同时或先后发病者约为30％。双眼发病者全部及单侧患者中的10～15％多具有遗传性，属常染色体显性遗传，外显率不全，故表面正常，带有致病基因的父母不一定发病，但可以有患病的子女。病理特征为瘤细胞菊花团形成，95%瘤组织中可发现钙质。早期症状为“猫眼”，即瞳孔区黄光反射，表现为“白瞳症”。视网膜母细胞瘤CT分期为临床治疗及估计预后提供重要依据。CT分期[1] ：Ⅰ期：肿瘤局限于眼球内，眼环完整，相当于临床上眼内生长期及青光眼期。CT表现为自球后向球内生长的软组织肿块，大小形态不一，呈丘状。乳头状。其密度不均，可见高密度钙化及低密度坏死。Ⅱ期：青光眼期，肿瘤向眼球内生长的同时侵犯视神经或球外组织，相当于临床的眼外蔓延期。CT表现以眼环为中心的肿块，累及眼外脂肪间隙或眼外肌，眼球丧失正常形态。视神经最早被累及，表现为视神经增粗。沿着视神经向颅内侵犯是最常见的转移方式。Ⅲ期：肿瘤累及眶外或眶内或远处转移即临床的全身转移期。CT表现为眶外肿块、鞍区等处肿块。本例开始划为Ⅰ期，未经治疗一年后即为Ⅲ期，常见的鞍区及左眼视神经未见转移病灶，但脑膜及右额颞交界处颅板内外见多发转移瘤，这是视网膜母细胞瘤转移途径比较少见的。总之，视网膜母细胞瘤以眼球内肿块伴钙化为特征，CT对于钙化高度敏感，为检查首选。最好强调薄层扫描（2mm）并行横断及冠状扫描。

　　【参考文献】

　　1. 金启安,邓克学,程琦.视网膜母细胞瘤的CT表现及临床价值[J].临床眼科杂志,2003,11:327.