作者：杨唐健，曾明葵，张志慧 作者单位：（湖南中医药大学第一附属医院，湖南 长沙 ４１０００７）
【关键词】 虹膜角膜内皮综合征；眼小梁切除术；病例报告
虹膜角膜内皮综合征（ｉｒｉｄｏｃｏｒｎｅａｌ ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＩＣＥ综合征），多单眼发病，表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发青光眼的一组疾病［１］1 933。临床较罕见，笔者在临床上遇见１例，特报道如下。
１ 临床资料
患者，女，４３岁，主诉：右眼胀痛，视力下降２月，加重１０ ｄ。既往无眼部及全身长期用药史。全身一般情况好，各项化验室检查均正常。眼科检查：视力右眼０．０，左眼１．０。右眼结膜混合充血（＋＋），角膜雾浊，周边前房浅约１／２ ＣＴ，瞳孔呈横椭圆形散大，上移，对光反应消失，３～５点虹膜周边部局限性萎缩，晶状体透明，玻璃体无明显混浊。眼底：视乳头边界清，色苍白，Ｃ／Ｄ≈０．９，血管轻度鼻侧偏位，黄斑中心反光可见。眼压：５４ ｍｍＨｇ。角膜内皮计数示：计数低，５２８个／ｍｍ２。房角镜检查：房角全周呈窄Ⅱ≈Ⅲ，１０点处虹膜角膜粘连。左眼未查及阳性体征。诊断为“虹膜角膜内皮综合征（ＩＣＥ综合征）”收入住院。给予典必殊眼液点右眼，每天６次，噻吗心胺眼药水点右眼，每日２次，醋氮酰胺０．２５ ｇ，口服，每日２次，小苏打０．５ ｇ，口服，每日２次；２０％甘露醇２５０ ｍＬ，静脉滴注，每日１次。用药１ ｄ后眼压下降至１４ ｍｍＨｇ，在局麻下行右眼小梁切除术，术中巩膜瓣下置０．２ ｇ／Ｌ丝裂霉素棉片湿敷３ ｍｉｎ，大量生理盐水冲洗，术后给予阿托品眼液点右眼，每天３次，典必殊眼液点右眼，每天６次，氨氯西林钠０．３ ｇ，静脉滴注，每日１次。术后第３天查视力：０．０５，眼压：７ ｍｍＨｇ，结膜轻度充血，角膜透明，滤过泡Ⅰ度隆起，前房形成，房水清，虹膜较术前无变化。
２ 讨论
ＩＣＥ综合征名称由Ｅａｇｌｅ和Ｙａｎｏｆｆ首先提出，好发于中青年女性，单眼发病，家族史罕见，白人多见，未发现与其他眼病或全身疾病的联系。ＩＣＥ综合征是一种以角膜、前房角及虹膜异常为特征的眼病，多为单眼发病，Ｙａｎｏｆｆ（１９７９）建议将原发性进行性虹膜萎缩、Ｃｈａｎｄｌｅｒ氏综合征及虹膜色素痣综合征列为同属于一类疾病的3种变异［１］1933。本病病因未完全阐明，此例属于原发性进行性虹膜萎缩。本例患者有虹膜萎缩，且房角粘连，故诊断为“ＩＣＥ综合征”较为确切。
对ＩＣＥ综合征的治疗，主要是针对角膜水肿及继发性青光眼，早期可用药物治疗，使眼压维持在较低水平，晚期需手术治疗控制眼压。本症的治疗：主要是针对角膜水肿及继发性青光眼，一般早期病例应用降眼压的药物常可奏效。需定期观察前房角，如果发现房角部分闭塞或早期虹膜前粘连，应尽早行周边虹膜切除术。如已广泛粘连，应及早行滤过性手术．早期手术成功率尚可，但晚期治疗效果欠佳［２］。此患者药物降眼压效果不理想，遂行小梁切除术，术中行抗纤维化处理，术后早期眼压控制良好，无进行性视力损害。
【参考文献】
［１］ 李凤鸣．眼科全书．北京：人民卫生出版社，１９９６：１ ９３３． |
