王伟伟 叶俊杰

　　北京协和医院眼科 100730

　　目的：探讨先天性小眼球临床表现特点，眼部合并症的治疗和预后。

　　方法：对在北京协和医院眼科门诊诊断为“先天性小眼球”的11例患者(22眼)，男性6人，女性5人;年龄6~72岁，平均47岁。进行视力、裂隙灯、眼底、A/B型超声波、UBM检查，并询问家族史。有合并症的15眼分别行白内障摘除术(部分联合人工晶状体植入术)、小梁切除术、后巩膜切开术以及涡静脉减压术。随访1.2~23年，平均6.9年。

　　结果：初诊视力无光感2眼，光感~0.1 13眼，0.2~1.0 4眼，1.2 1眼;1例患儿因不能配合未查视力。裂隙灯检查：小睑裂22眼;小角膜10眼;浅前房14眼，其中2眼恶性青光眼，4眼闭角型青光眼急性期;白内障11眼。眼底检查：13眼眼底不能窥入，4眼C/D均﹥0.6，2眼周边部视网膜骨细胞样色素沉着，1眼脉络膜缺损及葡萄膜渗漏。A超：眼轴13.97~19.98mm18眼，晶状体厚度﹥5mm 5眼。B超：球壁增厚6眼。UBM：睫状体水肿、脱离3眼。4例患者有先天性小眼球家族史，其中3例患者为同一个家系。白内障摘除术10眼，6眼矫正视力提高。后巩膜切开术联合小梁切除术3眼，术后眼压控制不佳。后巩膜开窗术联合涡静脉减压术1眼，术后视网膜脱离复位。

　　结论：先天性小眼球眼轴短、晶状体大、巩膜厚，合并症多。合并症的手术风险高，治疗效果差。术前给予正确处理，可使术中/后风险降低，有望提高手术成功率。