【摘要】 目的:探讨治疗原发性视网膜色素变性的有效方法。方法:选择符合诊断及入选标准的原发性视网膜色素变性患者60例120眼, 采用脉络膜再血管化术联合药物综合治疗,12mo后观察患者视力、视野、视网膜电图(ERG)。结果:患者60例120眼中,视力下降者2眼(1.6%),视力无提高者15眼(12.5%),视力提高0.02~0.20者80眼(66.7%), 视力提高>0.20者23眼(19.2%) 。56例112眼做了周边视野(60°) 和中心视野(30°) 检查, 治疗前45眼可检测到周边视野敏感度, 治疗后56眼可检测到, 检出率为50%,56眼经过12mo观察后,其中47眼周边视野和中心视野无变化,有效率为83.9%。59例患者110眼行ERG检查(8眼初期未见异常,未作检查),治疗前100眼记录不到a波与b波,治疗前后无变化。30Hz闪烁反应治疗前59例患者110眼中54 例97 眼可记录到波形,检出率为88.2%;治疗后100眼可记录到波形,检出率为90.9%。结论:脉络膜再血管化术联合药物综合治疗能延缓或控制原发性视网膜色素变性病情发展, 提升视力, 改善视功能,值得临床推广应用。
【关键词】 原发性视网膜色素变性;脉络膜再血管化手术;复方樟柳碱;递法明;综合治疗
Choroid revascularizaton surgery associated with medicine treatment for primary pigmentary degeneration of retina
XueFang Liu1, XiaoYing Hui 2, SaiLin Zhu1
1Xian Ancient City Eye Hospital, Xian 710054, Shaanxi Province, China;2Department of Ophthalmology, Fuping Hospital of Chinese Medicine, Fuping County 711700, Shaanxi Province, China
AbstractAIM: To investigate an effective treatment for primary pigmentary degeneration of retina.METHODS: Totally 60 cases 120 eyes enrolled by standard diagnosis underwent choroids revascularization surgery associated with medicine treatment. After 2436 months, we observed visual acuity, visual field, electroretinogram ( ERG).RESULTS: There was decrease of vision acuity in 2 eyes (1.6%), no improvement in 15 eyes (12.5%) , improvement ranged from 0.02 to 0.20 in 80 eyes (66.7%), over 0.20 in 23 eyes (19.2%). The examination of peripheral fields (60°) and central visual field (30°) was performed on 56 cases 112 eyes. The sensitivity of peripheral fields could be detected in 56 eyes after the treatment (50%), whereas only in 45 eyes, and no changes in 47 eyes before the treatment. The detection rate was 83.9%. ERG was done in 59 cases 110 eyes. Wave a and wave b could not be recorded in 100 eyes before or after the treatment; wave shape could be recorded in 100 eyes after the treatment with a detection rate of 90.9%.CONCLUSION:Choroid revascularization surgery associated with medicine treatment can control the development of primary pigmentary degeneration of retina and improve visual acuity and visual function.
KEYWORDS:primary retinitis pigmentosa; choroidre vascularization;compound anisodine; cyanin; comprehensive treatment
0引言
原发性视网膜色素变性(primary retinitis pigmentosa) 亦称色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa,RP) , 是一种进行性损害视细胞的遗传性眼病,杆体逐渐破坏。临床特点为夜盲、视野缩小和在视网膜上出现骨细胞样色素沉着。该病确切原因不明,为严重遗传病,遗传方式为常染色体显性、常染色体隐性或性连锁隐性遗传。本病多为双眼发病,偶见单眼,男多于女。本病早期症状为夜盲,视野逐渐缩小,中心视力可长期维持,因遗传类型的不同临床表现也不同。一般的规律是:常染色体显性遗传类型发病迟,在成年期或近成年期才开始出现夜盲,且病程缓慢,视功能损害相对较轻。常染色体隐性遗传类型发病较早,可从青少年时期发生症状,病情较重,但进展也较缓慢,年龄大时也能残存一些中心视力。性连锁隐性遗传类型常在10岁以内幼年发病,病变明显,40岁左右,视力已极差,甚至失明[1]。本病是世界范围内常见的致盲性眼病, 能导致视功能严重损害, 至今尚无有效治疗方法。我们对60例RP患者采用脉络膜再血管化手术联合复方樟柳碱颞浅动脉旁皮下注射,花青苷口服的综合治疗,能有效延缓和控制RP进展,改善其临床症状,取得了较好效果,现报告如下。
1对象和方法
1.1对象 选取200609/200911确诊为RP的患者60例120眼。男42例84眼,女18例36眼。年龄17~55(平均36)岁。自诉家族中有同样眼疾4 例, 其余否认。
1.2方法 术前常规行视力、矫正视力、眼压、裂隙灯、视野、电生理、FFA 检查。术前2d抗生素眼药水点术眼,术前30min芬磺乙胺注射液0.5g肌注。手术均由全俄眼科中心的同一位手术医生完成。常规行球后及眼轮匝肌麻醉, 颞下方距角膜缘5mm 剪开球结膜及筋膜, 外直肌、下直肌置牵引线固定,巩膜烧灼止血,两直肌连线向后3mm 做一个基底朝向角巩缘的舌形板层巩膜瓣,基底宽约5mm,长约8mm ,将巩膜瓣翻起,沿基底切开下层巩膜,显露脉络膜上腔,将巩膜瓣平铺于脉络膜上腔,将全俄眼科中心提供的血管生成材料一片置于两层巩膜之间。该材料的尾部在切口处折叠缝合固定,缝合球结膜,将50mg 淋巴细胞刺激因子溶于2mL生理盐水中注入球后。血管生成材料:材料由全俄眼科中心提供,膜样组织呈乳白色,厚约0.6mm, 一端呈半椭圆状,另一端为长方形。术后观察及药物治疗:术眼包扎,术后常规抗生素口服3d,局部妥布霉素地塞米松混悬液点眼2wk。术后给予1次/d复方樟柳碱注射液2mL颞浅动脉旁皮下注射,共进行一疗程14d:递法明片0.4g,3次/d口服,共服用2mo。术后1wk内每日观察裂隙灯、眼底。观察综合治疗后12mo后患者以下各项指标:(1)视力:对数视力表;(2) 视野:检测各部视野的平均敏感度(mean sensitivity, MS) ,MS=视野各点光敏感度之和/检查区域点数×( dB );(3)视网膜电图(ERG):全视野闪光ERG检测。
统计学分析:采用SPSS 13.0软件进行数据处理,组间比较应用单因素方差分析(one way ANOVA)。以P<0.05为有统计学意义。
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