视网膜与脉络膜脱离

中心性浆液性脉络膜视网膜病变与浆液性视网膜色素上皮层脱离
    中心性浆液性脉络膜视网膜病变（central  serous  chorioretinopathy）简称中浆病。Von  Graefe于1886年首先提出，当时称之为中心性复发性视网膜炎（zentrale  rezidierende  retinitis）。自此以后的一百多年中，各国学者陆续有大量报道。
中    浆病在我国发病率较高，属于最常见的眼底病之一。患者大多为轻壮年男性。发病年龄25~50岁，发病高峰在40岁前后。男女之比约5：1~10：1。90%以上单眼受害，左右眼无差别。大多能在3~6个月内自行恢复，是一种自限性疾病。但也易复发，多次反复后可导致视功能不可逆性损害。
[病因与发病机制]
    中浆病的确切病因现在还不清楚。历史上有认为视网膜炎症者；有认为血管痉挛引起者，均因无足够根据而未被公认。1951年，三井及Maumenee分别在裂隙灯显微镜下进行了仔细观察，认为中浆病的本质，是黄斑或其附近视网膜神经上皮层的局限性浆液性浅脱离。20世纪60年代初期，Gass通过FFA证明，这种神经上皮层下积液由脉络膜毛细血管通透性增强所致（近20年来的ICGA资料也证实了这一观点）。漏出液经Bruch膜先积聚于色素上皮层下而形成浆液性色素上皮层脱离（serous  detachment  of  the  retinal  pigment  epithelium，EPD），然后穿过色素上皮层进入神经上皮层下。但冢原等经过大量FFA后发现，中浆病来自脉络膜毛细血管的浆液性漏出，大多直接进入神经上皮层下，不同于Gass当年所说的一定需要先有色素上皮层脱离。
中浆病常由精神紧张和过度疲劳等诱发，特别是有A型行为（type  A  behavior）者，为临床熟知的事实。至于这些诱因何以能导致脉络膜毛细血管通透性增强，是血流动力学或血管调节功能失常？是脉络膜静脉血行障碍而影响了脉络膜热调节功能衰竭？至今尚无一致认识。另外，色素上皮细胞与细胞之间借封闭小带（zonula  occludens）紧紧结合，在脉络膜与神经上皮层间有良好的屏障作用；色素上皮细胞还有一种将液体朝向脉络膜毛细血管排出的生理泵功能，只有在屏障作用和生理泵功能发生障碍时，浆液性漏出液才能滁留于神经上皮层下而形成中浆病（Gass，1977）关于中浆病发病时色素上皮层这些生理机制之所以损害，根据ICGA来看，最可能是由脉络膜毛细血管存在某些病变所引起。
【临床表现】
1、视功能改变
    （1）中心视力  病眼中心视力突然下降，如果原属正视眼，则裸眼视力一般不低于0.5，最坏不低于0.2。往往出现0.50D-2.50D的暂时性远视，病程早期可用镜片矫正至良好视力，甚至完全矫正。这一情况被解释为黄斑视网膜神经上皮层浅脱离前移所致。
    （2）中央暗点患者自觉病眼视物朦胧，景色变暗，比较敏感的患者还诉有视野中央出现盘状阴影。中央视野检查可查到与后极部病灶大小、形态基本相应的比较性暗点。查不到时可改用小视标或蓝色视标，或降低视野计上背景亮度，亦可嘱患者频频瞬目或注视白色墙壁数分钟后再查，即能检出。如果分别以不同背景亮度检查，所得中心比较性暗点面积不同，亮度低的要大于亮度高的。
    （3）小视症和变视症  病眼同健眼相比，除患者自感视物变小，直线变得扭曲外，用Amsler方格表也容易检出。之所以出现这种情况，通常被理解为视细胞层因细胞外水肿而松散及排列不整齐所致。
2、检眼镜和裂隙灯显微镜检查所见  发病之初，黄斑或其附近，有一个（偶有2~3个）圆形或类圆形、境界比较清晰、大小约1~3PD的神经上皮层浅脱离病灶。病灶色泽较暗，微微；隆起，周缘发射光零乱，黄斑中心反射光消失。这些改如用无赤光检查则更为明显。此时，如用裂隙灯显微镜加前置镜（Hruby）或接触镜（Goldmenn，Koepe）作窄光带检查，可见神经上皮层光切线呈弧形隆起，色素上皮层上亦有一条光切线，前后两条光切线之间，因液体完全清澈透明而出现一个光学空间。如光切线移在随神经上皮层隆起的视网膜血管上，则可见到血管在色素上皮层光切面上的投影。光学断层扫描（OCT）检查可清楚看到神经上皮层下的浆液性积液。
    部分病例，在神经上皮层浅脱离的下面，还可见到一至数个圆形或类圆形的色素上皮层脱离（EPD）。这种脱离的面积较小，约为1/4~1/3PD，极少达到1PD或超过1PD。检眼镜下色泽暗淡，边缘比较陡峭。裂隙灯显微镜窄光带检查，其脱离面光切线呈略显凹陷的暗红色，底部光切线不能检到。脱离腔内积液相对明亮，周缘出现暗红色环状光晕，Mor称之为灯笼现象（lantern  phenomenon）。
    EPD可不伴有中浆病而单独出现时，患者不自觉，但当其位于黄斑或邻近时，也有中心视力下降，变视症、小视症等视功能改变。
    EPD是视网膜色素上皮层与脉络膜之间的浆液性脱离,所以是真正意义上的视网膜脱离.由于色素上皮层的基底膜就是Bruch膜内层,联络紧密,为脱离面积较小的原因。
    光学断层扫描(OCT)检查可清晰显示浆液性神经上皮层脱离和色素上皮层脱离,可以发现临床上难以发现的微小病变。
    中浆病病程较长者（一个月左右），因神经上皮层下积液内蛋白（可能还有脂质）含量增多，逐渐变得混浊。脱离的神经上皮层后表面有为数众多、大小均匀的黄白色点状沉着物，这种沉着物的出现，只说明病程长短，对视功能能否恢复无关。
    中浆病病程晚期，神经上皮层下积液消失，视力恢复。病变处可遗留大理石样色素紊乱或细小色素斑和脱色斑点。如属复发病例初期，透过透明的神经上皮层下积液，已可见到此等色素改变。
3、FFA及ICGA所见  色素上皮层在脉络膜与神经上皮层之间起着屏障作用。FFA时，荧光素自脉络膜毛细血管壁漏出，经过Bruch膜进入色素上皮层下。由于色素上皮细胞间有封闭小带（或称末端连接杆  系统terminal  bar  system）紧密结合，荧光素不能通过色素上皮层抵达神经上皮层下。如果色素上皮层的屏障作用完好，脉络膜毛细血管漏出液只能潴留在色素上皮层下。FFA动脉前期，即脉络膜背景荧光期已可出现范围不大、境界清楚、圆形或椭圆形、一至数个荧光斑。初为弱荧光，迅速增强。自动脉前期至造影后期的整个过程中，荧光斑不见扩大。提示色素上皮层下存在着局限性脱离（EPD）。
    当某中原因使封闭小带遭受破坏后，荧光素才能从色素上皮细胞间隙进入神经上皮层下，形成中浆病的FFA改变。少数中浆病伴有色素上皮层脱离者，在出现上述色素上皮层浆液性脱离的荧光斑后，至造影早期静脉期或静脉期，荧光素自色素上皮层开始进入神经上皮层下，初为一个淡淡的荧光斑点，俟后，荧光斑不断加强并呈墨渍样或炊烟样扩散于整个神经上皮层下的荧光淹没。但有时也能见到同一眼底造影片上，在神经上皮层下荧光斑附近尚有色素上皮层下荧光斑。在大多数不合并色素上皮层脱离的中浆病，自脉络膜毛细血管漏出的荧光素从色素上皮细胞间隙直接进入神经上皮层下积液内，荧光渗漏点开始于早期静脉期，以后的过程与上相同。强荧光斑一直持续至造影后期（荧光素贮留）。
    墨渍样扩散（inkbot  diffuse）及炊烟样扩散（smokestack  diffuse）同样是荧光色素向神经上皮层下渗漏。表现形式之所以不同，一般认为在发病初期漏出液粘稠度低、色素上皮层透过性强、脱离程度严重者，多见炊烟样扩散；反之，发病时间较久、漏出液粘稠度较高、脱离程度较轻者，多见墨渍样扩散。
    大约有20%的病例，检眼镜或裂隙灯显微镜下虽有神经上皮层下的浆液性脱离，但FFA不能发现渗漏。这种病例，如果在造影之前给予大量饮水或静脉点滴注入等渗溶液（水负荷试验），则可提高荧光素渗漏的阳性率。
神经上皮层下积液消失后，FFA不再出现荧光素渗漏，有些病例可见斑点状透见荧光，提示色素上皮损害
中浆病和EPD的ICGA均可见到脉络膜毛细血管小叶的充盈异常（高灌注或充盈迟缓，通透性增强）a。