视网膜劈裂症
    视网膜劈裂症（retinoschisis）在20世纪30年代已有报道，但直到该世纪60年代以后才对此病有比较　清楚的了解。所谓劈裂，是指视网膜神经上皮层内的层间分离（intraneuro-epithelial retinal plitting）与视网膜脱离时神经上皮层和色素上皮层和色素上皮层之间的分离不同。

一、先天性视网膜劈裂症
    文献中对于先天性视网膜劈裂症有不同命名，如性连锁性青年性视网膜劈裂症，先天遗传性视网膜劈裂症（congenital hereditary retinoschisis，因认为病变始于出生后一段时间，并非与生俱来）等。劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜和部分层次的神经纤维层。
【病因及发病机制】
    先天性视网膜劈裂多为性连锁性遗传病。其成因有如下推测：一为视网膜最内层先天性异常，特别是附着于界膜的Mreller细胞内端存在某种遗传缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致；三为视网膜血管异常，劈裂部位视网膜血供不足。
    本病先天发病，常在10岁左右因单眼视力不良、斜视、玻璃体积血等原因就诊，亦可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童，女性罕有。多为双眼，劈裂部位对称。
【临床表现】
    周边部视网膜劈裂好发于下侧眼底，尤其是颞下方。从赤道部到过周边部，分离了的视网膜神经纤维层内层呈巨大的囊样隆起。其后缘形成境界清楚的凸面，前缘在锯齿缘之后。内壁　菲薄，接近透明，视网膜血管爬行其上。血管往往白线化或伴有并行白鞘。内壁破裂后成多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样的后壁（即劈裂外侧壁）有雪片状白色斑点，有时还能见到视网膜血管投影。FFA除动静脉循环时间延长外，可无其他改变。
    劈裂发生于黄斑者，称黄斑视网膜劈裂症（macular retinoschisis）。初期可以看到黄斑色素性斑纹，呈星状色素脱落。继而以中心小凹（foveola）为中心发展成放射状囊样皱褶，逐渐相互融合成炸面圈（dughnuts）样的视网膜神经上皮层的内层劈裂。FFA在病程之初无异常，至出现放射状微囊样皱褶后，可见皱褶内荧光潴留。
    先天性视网膜劈裂无论发生于周边眼底或黄斑，视力均有明显损害，半数以上小于0.3，多数病例伴有远视或远视散光，亦有轻度近视者。发生于或累及黄斑者更为不良，一开始就可检到中央比较暗点。周边劈裂则有相应的周边视野缺损。ERG检查a波正常、b波低下，病程后期，仅见a波痕迹，终于发展至接近熄灭而不能记录（nonrecordable）黄斑视网膜劈裂早期病例，EOG正常，晚期则有轻度异常。
【预后】
    本病一般不发展极为缓慢.进展主要在5~20岁之间，20岁以后常停止发展。
[治疗]
    本病无法治疗。病变几乎是静止的，所以也不必治疗。手术不仅无效，反而有害。只有遇到劈裂内外壁均有裂孔而形成视网膜脱离的情况下，才能考虑巩膜环扎等视网膜脱离手术。必要时亦可试行玻璃体切割术，切除劈裂腔内壁，联合眼内激光光凝，封闭外壁裂孔及附着于内壁的异常血管。另外，当劈裂内壁破裂成大裂孔时，有时可因爬行其上的视网膜血管断裂，引起玻璃体积血或/及劈裂腔内积血，为了预防这一意外，有人主张用激光光凝可能断裂的血管，但效果亦不可靠。

二、获得性视网膜劈裂症
    获得性视网膜劈裂症（acquired  retinoschisis）因多见于老年人，亦称老年性视网膜劈裂症（senile  retinoschisis），但在20岁以后的年轻人中也有发现，所以老年性这一名称并不确切。本病在美国40岁以上人群中属读发病，但在我国和日本文献中却很少报道，可能存在种族方面的差别。80%以上双眼，且发病部位对称。患者性别无差异。常因有闪光感或飞蚊症等症状而就诊，或在因某种原因作眼底检查时偶然发现。
[发病机制]
    本病发病的基础是眼底周边微小囊样变性（peripheral  micro-cystoid  degeneration），锯齿缘衔接处视网膜外丛状层有一种病理学上称为Blessing-Iwanoff腔的小囊腔存在。这种小囊腔在双目间接检眼镜或三面镜下呈灰白色混浊斑点。随年龄增长而缓慢地向后扩展并相互融合，使内、外核层之间或外丛状层与内、外核层之间劈裂，形成大囊腔。囊腔内壁因神经成分变性消失而变薄，最后仅剩内界膜及部分神经胶质（gliar），外壁残存视细胞层。病程进展中，囊腔不断扩大，囊腔与囊腔之间保留有以Mueller细胞为主的神经胶质组织，成为维系内外壁的柱状条索（neural  pillars）。柱状条索断裂后，残端附着于内壁内面。内外壁间囊腔内，有透明的粘液潴留。粘液为糖酸（mucopolysacchric  acid）。

[临床表现]
    检眼镜下劈裂位于周边部眼底，半球状隆起的内壁菲薄透明，所以表面呈现如同平滑的湿丝绸样光泽（watered  silk  appearance）。劈裂处前缘邻接锯齿缘，后缘境界鲜明陡峭。附于内壁的视网膜血管，在外壁可见其投影（vascular  shadow），视网膜血管白线化、平行白鞘等改变亦常能见到。内壁内面到处可见到白色明亮的雪花斑（snow  flecks），雪花斑即前述柱状条索断裂端附着处。此外，如果用裂隙灯显微镜检查仔细观察内壁内面，还能见到一些微细的半球状凹陷，如同锤击过金属片的陷痕（beaten  metal  appearance），是微小囊样变性留下的痕迹。
    视细胞层仍附着于色素上皮层，成为劈裂的外壁。检眼镜下难以看清，然而用巩膜压迫器轻压巩膜，可以看到被压隆起处的外壁呈白色混浊，即压迫发白（white  with  pressure）。
劈裂的内壁或外壁，均可圆形小裂孔。内壁裂孔常发生于靠近锯齿缘的周边处，很小，见于外壁者，则偏后而较大。
    劈裂边缘与正常视网膜交界处，偶见伴有色素的所谓分界线（demarcation  line）。
本病发生于正视眼或远视眼，很少伴有近视。玻璃体一般无明显病变。80%累及双眼，双眼病变部位对称，最多为颞下侧，颞上次之，鼻侧者非常少见。
    由于病变局限于眼底周边部，因此患者常无视力障碍之主诉，只有当劈裂越过赤道部向后扩展，特别是视细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后，才能检测到相应的视野缺损。只要病变尚未侵及黄斑，仍能保持良好的中心视力。但对本病来说，如果不发生视网膜脱离，劈裂扩展到靠近黄斑的情况十分稀少。
[诊断与鉴别诊断]
    根据上述临床表现和眼底特征性改变，可以作出诊断。双目间接检眼镜及裂隙灯显微镜三面镜详细检查眼底，有助于与孔源性视网膜脱离及先天性视网膜劈裂症的鉴别，详见表7-1；表7-2。
[预后]
    本病几乎是非进行性的，即使进行也非常缓慢。因此是一种自限性的良性疾病。但当劈裂内外两壁均有裂孔形成时，则引起视网膜脱离。国外文献中，国内外壁均有裂孔而发生视网膜脱离的概率为77%~96%，占孔源性视网膜脱离的2.1%~3.2%。从这一方面看，就不能说没有危险性。但据Byer统计，内外壁均有裂孔者，仅为全部获得性视网膜劈裂症的1.4%。
[治疗]
    关于本病要不要治疗的问题，学者意见不一。综合各家所见及作者经验，提出如下建议：
1、仅有内壁裂孔，当长期追踪检测视野，视野缺损无明显扩大者，不必处理；
2、劈裂范围向后扩张已达到或已超越赤道部者，可用激光光凝或冷凝整个病变区，亦可在与病变区后方边缘衔接的正常视网膜上施行激光光凝；
3、内外壁均有裂孔时，在裂孔作激光光凝或冷凝封闭裂孔。亦可仅仅封闭外壁裂孔，内壁裂孔不予处理；
4、对已经并发视网膜脱离者，是需要手术的指征。可作巩膜外加压、巩膜环扎等，并封闭外壁裂孔。