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脉络膜血管瘤误诊病例的临床病理学分析

http://www.cnophol.com 2008-11-13 15:42:12 中华眼科在线

  3 讨论

  3.1 误诊原因 ①缺乏典型的眼底形态:本组7例患者治疗较晚,就诊时均伴有较广泛的视网膜脱离,给临床检查带来很大困难。尤其有些病例当时仅通过直接检眼镜检查,很难透过脱离的视网膜看清瘤体的全貌;或脱离的视网膜呈青灰色,伴有条块状色素沉着斑时容易被误认为脉络膜黑色素瘤。因此目前认为在眼内肿瘤鉴别诊断时应使用间接检眼镜检查[1]。②临床和辅助检查的经验不足:本组误诊病例部分发生在1987年以前,可能与对脉络膜血管瘤临床过程,眼超声检查和FFA特点认识不足有关。通过重新分析FFA检查后误诊患者的FFA图像,发现虽然这3例均伴有较广泛的视网膜脱离,但仍具有较典型的脉络膜血管瘤的特点。3例患者曾做过眼超声检查而诊断失误的原因也在于检查者对脉络膜血管瘤形态特征及与其他眼内肿瘤鉴别诊断的了解不足。近年来已经肯定眼超声检查,FFA和吲哚青绿血管造影对脉络膜血管瘤的诊断有很大价值[2-4],临床和辅助检查的医生应较详细了解这些检查的形态特点。

  3.2 误诊病例的临床病理学特点 ①脉络膜血管瘤的部位和形状:除1例弥漫性脉络膜血管瘤累及大部分脉络膜,厚度超过3 mm外,6例孤立性脉络膜血管瘤均位于眼底后极部邻近视盘的部位。在大体切面上瘤体呈扁平的圆盘状,中央部较厚,但其厚度均不超过2.5 mm。这一病理学特点对眼内肿瘤的鉴别很重要。文献中报道孤立性脉络膜血管瘤厚度很少超过3 mm,一般比较稳定,无明显生长倾向[5]。因此可利用眼超声检查对可疑病例定期观察。脉络膜黑色素瘤早期亦可呈扁平的隆起病灶,但患者出现明显眼征时,瘤体通常大于3 mm厚度,定期观察肿瘤有明显生长倾向。由于弥漫性脉络膜血管瘤的厚度可以超过3 mm,诊断时要结合辅助检查的特点综合考虑。A型眼超声检查对脉络膜血管瘤的诊断有很大价值,表现为瘤体内反射高,波峰与波峰的间隔和高度相似,波谷与波谷的间隔和高度也相似[2]。磁共振检查可见脉络膜血管瘤中T1W1显示为低信号,T2W1显示高信号,而脉络膜黑色素瘤中T1W1显示中或高信号,T2W1显示低信号[5,6]。②瘤体表面的色素沉着斑:经病理检查证实脉络膜血管瘤部位的色素沉着斑实际上是一些吞噬黑色素颗粒或脂褐质的巨噬细胞群,这些细胞常聚集成小灶状或条块状,分布于瘤体表面的视网膜下方。一般认为这些巨噬细胞可能来自于视网膜色素上皮的增生或化生[7]。眼底检查时应注意与脉络膜黑色素瘤相鉴别,后者常为大片状色素沉着。根据我们观察和文献报道,国内脉络膜黑色素瘤内通常含有较多的黑色素,而无色素性或少色素性黑色素瘤非常少见[7]。③眼内继发性病变:通过本组患者的临床和病理学观察证实,渗出性视网膜脱离和继发性青光眼是脉络膜血管瘤视力丧失的主要原因。视网膜脱离的原因主要由于瘤体表面色素上皮细胞萎缩消失,血管内大量蛋白物质不断渗入视网膜下的结果,而不是因为瘤体持续增长。大多数病例视网膜呈广泛的球状或漏斗状脱离,视网膜下含有大量蛋白性渗出液或胆固醇结晶,但不伴有出血。同时我们也观察到远离瘤体部位的视网膜色素上皮细胞还相对完整,这可能是FFA晚期强荧光斑多局限于病变局部的原因。长期渗出性视网膜脱离可以推挤虹膜晶状体膈前移,导致继发性闭角型青光眼或新生血管性青光眼。本组病例中1例弥漫性脉络膜血管瘤患者有16年视力减退和继发性青光眼病史,但不伴有面部血管瘤体征。因此对病史较长的弥漫性脉络膜肿物或原因不明、伴有视网膜脱离的继发性青光眼患者应考虑到脉络膜血管瘤的可能性。

  4 参考文献

  [1] 王雨生,严密,杨兰芬,等.脉络膜血管瘤眼底荧光血管造影和光凝治疗12例分析.中华眼底病杂志,1996,12:118-119.

  [2] 吴又凯.孤立性脉络膜血管瘤11例随访报告.中华眼底病杂志,1997,13:107-108.

  [3] 费佩芬.脉络膜血管瘤.见:张承芬,主编.眼底病学.北京:人民卫生出版社,1998.570-579.

  [4] 文峰,吴德正,金陈进,等.孤立性脉络膜血管瘤的吲哚青绿血管造影.中华眼底病杂志,1998,14:81-83.

  [5] Shields JA,Shields CL.Intraocular Tumors:a text and atlas.Phila-

  delphia:WB Saunders,1992.239-255.

  [6] 宋国祥.眼科诊断学概论.见:李凤鸣,主编.眼科全书.上册.北京:人民卫生出版社,1996.858-861.

  [7] 林锦镛,李恩江.葡萄膜肿瘤.见:李恩江,林锦镛,主编.实用眼科病理学.北京:中国医药科技出版社,1997.206-250.

(收稿:1998-10-12 修回:1999-01-04)

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(来源:互联网)(责编:duzhanhui)

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