3讨论

    临床上眶尖综合征的病因大致可以分为：非特异性炎症疾病、感染性疾病、占位性疾病、外伤/医源性疾病、血管性疾病等。国外151例眶尖综合征回顾性研究显示，外伤/医源性损伤所致者最多见（57例，38%），占位性病变所致者占第2位（44例，29%），自身免疫性疾病为第3位（32例，21%），血管性疾病、感染性疾病约占12%[4]。目前国内有关眶尖综合征的文献报道较少，根据我们的资料统计，最为常见的病因是占位性病变29例（35%），其次是外伤/医源性损伤25例（30%），第3位是非特异性炎症疾病16例（19%），随后依次是感染性10例（12%）、血管性疾病3例（4%）。造成这种区别的原因可能与病例收集的来源有关，另一方面也与我们的病例样本较小有关。尽管不同作者所报道眶尖综合征各种病因所占比例不同，但仍可以肯定：占位性、外伤/医源性病变、非特异性炎症以及感染性疾病是眶尖综合征发病的主要原因。在眶尖综合征病因鉴别中，占位性病变应该考虑到，尤其是在有明确肿瘤病史者。原发于眼内、眶内的肿瘤、副鼻窦肿物和中枢神经系统占位都可以波及眶尖。临床上可以引起眶尖综合征的肿瘤多为：垂体腺瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、鼻咽癌等[5]。本组83例眶尖综合征病例中，占位性病变所致眶尖综合征29例30眼（35%），其中原发于眶内、鼻窦、中枢神经系统内肿瘤26例：包括垂体瘤11例，视神经鞘脑膜瘤7例，神经鞘瘤5例，蝶窦及筛窦肿物3例。转移性肿瘤3例：2例为乳腺癌脑膜转移，另1例为肺癌脑膜转移。脑膜癌患者由于癌症在颅底的浸润，开始表现为中颅凹海绵窦的受损，随着病变发展，癌细胞可向后颅凹蔓延，并侵入眶尖造成后组颅神经和视神经受损的症状。转移癌[6]也可以累及双侧，本组3例患者就有1例为双侧受损。我们认为脑脊液细胞学检查是一项非常重要的检查手段，因为我们的3例脑膜转移癌患者都是通过直接找到癌细胞后确诊。

    眶尖综合征同样可以发生在眼球穿通伤和眼球顿挫伤的病例中。通过眶壁四周传导的外力易致眶尖区骨折及神经血管损伤，眶尖部的受力多来源于额颞部或颧弓处，外力沿眶四周传导至眶尖引起骨折，压迫视神经及眶上裂组织，未产生骨折者由于产生骨的一过性移位导致眶尖区水肿，也可产生压迫效应。眼球穿通伤如合并眶尖综合征，多提示有眶内异物的存在。本组21例24眼（25%）外伤病例经CT检查后均发现存在眶骨壁骨折同时存在外界眶内异物3例，其中视神经管骨折17例19眼，眶外侧壁骨折11例11眼，眶下壁骨折6例7眼。值得注意的是，在急性外伤中，迟发出现的神经系统体征很罕见，然而对于存在眶内、海绵窦异物的患者，可以在72h后才出现眶尖综合征的体征[7]。鼻窦和眼眶周围的手术，术后可以出现眶尖综合征的体征。多是由于在手术过程中直接或者间接损伤眶尖结构和视神经的血供，从而造成受损颅神经的麻痹和视功能的下降[8]。本组4例4眼医源性损伤病例均发生在纤维内镜下筛窦囊肿取出术，手术中损伤视神经管及筛前动脉未及时处理血管的近心端造成术中眶内出血，术后出现不同程度的眼肌麻痹及视功能受损，视力：眼前指数3例，光感1例。

    眶尖区的非特异性炎症可以出现痛性眼肌麻痹伴或不伴有视神经的病变，以上症状常突然出现并持续数日。相关疾病包括：Wegener肉芽肿[9]、Tolosa-Hunt综合征、系统性红斑狼疮、变应性肉芽肿性脉管炎、肉样瘤病和巨细胞动脉炎等。本组16例16眼中：确诊Tolosa-Hunt综合征9例，Wegener肉芽肿2例，其余5例患者血清中均测出抗嗜中性多形核粒细胞/单核粒细胞胞浆颗粒抗体（ACFA/ANCA）、抗核抗体阳性，但头颅影象检查（CT/MRI）、胸片及全身多系统筛查未得到阳性证据因此未最后确诊。16例患者均有动眼神经损害，并同时伴有滑车神经受损，因动眼神经和滑车神经在海绵窦的中部外侧壁的上方，相互邻近，所以二者常同时受累，并且海绵窦各种病因均可导致Ⅲ、Ⅳ的损伤。外展神经和三叉神经的眼支及上颌支受损的发生率相对低可能是因为Ⅴ、Ⅵ颅神经位于海绵窦的后下部的原故[10]。

    感染性疾病包括：中枢神经系统、副鼻窦和眶周炎症导致的眶尖综合征。本组患者中由海绵窦血栓引起者6例8眼，其余4例4眼为眶蜂窝织炎引起且均为严重的眶隔后炎症。多由于感染灶向临近组织扩散波及海绵窦、眶尖区域，导致通过该区域的神经受累静脉回流受阻，同时炎症波及眶尖致球后组织水肿压迫视神经、眼动脉致视网膜呈现严重缺血表现。由于眶隔后蜂窝织炎、海绵窦血栓使眶压、上巩膜静脉压力增高，阻滞房水引流。此类患者需监测眼压水平必要时予降眼压治疗。本组患者有7例9眼眼压升高（发病前无相关眼压升高疾病史）达27～43mmHg(1mmHg=0.133kPa)，予减少房水生成药物（β受体阻制剂）点眼治疗，1wk后5例7眼眼压降至21mmHg以下，全身炎症控制1mo后7例9眼眼压均恢复至正常。随着炎症消退静脉回流改善，外眼体征明显好转，但由于早期严重缺血、细菌毒素侵袭而致眼底发生不可逆性损害：视神经萎缩、动脉阻塞及血管鞘形成等[11]。临床上引起眶尖综合征、海绵窦综合征的血管性病因包括：海绵窦段颈动脉瘤、颈动脉-海绵窦漏等[12]。海绵窦段颈动脉瘤由于压迫临近神经会引起单侧或者双侧海绵窦综合征。颈动脉-海绵窦漏特征性的体征是搏动性眼球突出、严重的球结膜充血，并且由于上巩膜静脉压的升高而引起眼压升高继发青光眼。本组共有3例3眼患者是由于血管性疾病引起，由于具有典型的临床特征并经磁共振血管造影（MRA）明确诊断2例为颈动脉-海绵窦漏，1例为海绵窦段颈动脉瘤，均无眼压升高表现。

    为了能够明确眶尖综合征的病因，神经影象学检查是必不可少的。临床上，CT对于外伤所致骨折或者存在磁共振检查禁忌的患者是十分重要的，CT可以清晰显示眶尖区域有无骨折和体外异物存留。对于怀疑血管性疾病者可以考虑磁共振血管造影（MRA）和全脑血管造影。感染性和非特异性炎症则要依靠实验室检查（图1）。临床上导致眶尖综合征、眶上裂综合征、海绵窦综合征的病因基本相同，非特异性炎症疾病、感染性疾病、占位性疾病、外伤/医源性疾病、血管性疾病都可以引起眼肌麻痹伴视力障碍。系统详细的询问病史、鉴别各种可能的致病原因对于眶尖综合征的诊断是致关重要的，这决定着疾病的治疗和预后。

   【参考文献】

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11边俊杰.眶隔后蜂窝织炎致眶尖综合征一例.眼科研究,2006;24(3):247-248

12李涛,张洪沛,万洁.眼科的颈动脉海绵窦瘘2例.国际眼科杂志,2001;1(1):102

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