作者： 张新潍，钟 文，赵 华

   【摘要】  目的  探讨少年儿童stargardts病荧光素眼底血管造影改变与临床表现的联系。方法  总结分析11例22只眼stargardts病的临床和荧光素眼底血管造影资料。结果与结论  0.1以下者4只眼，0.1～0.5的13只眼，0.5以上的5只眼，眼底改变可见中心凹反射消失、色素紊乱、金箔样萎缩病灶及黄白色渗出斑点。FFA所见：黄斑区圆盘状、环状椭圆形的1.5～2.5PD大小透见荧光8只眼，有点状荧光遮蔽黄斑不规则透见荧光5只眼，散在点状高荧光3只眼，背景荧光不均6只眼，11例均有脉络膜背景荧点遮蔽现象。

    【关键词】  少年儿童；stargardts病；荧光素眼底血管造影

    stargardts病是一种发病年龄较早，以黄斑区变性为主有典型荧光造影改变的疾病。其特征为双眼对称性黄斑部进行性萎缩，在部分患者在青少年时期发病，有遗传性。在发病初期既出现视力显著减退，在眼底无明显改变时荧光素眼底血管造影（fundus fluoresce in angiography，FFA）可见黄斑区有椭圆形的散在小荧光点。现将在我院就诊的11例15岁以下有完整荧光造影资料的患者报道如下。

    1  对象与方法

    1.1  对象  在我院门诊就诊，经FFA检查后确诊为stargardts病患者11例22只眼，其中男7例，女4例；就诊时年龄最小8岁，最大15岁，平均12.4岁。发病年龄：10岁以前发病的6例，10～12岁的2例，12～15岁的3例。11例患者中有2例初步诊断为弱视，1例初步诊断为屈光不正，后经FFA检查确诊为stargardts病。1例有家族遗传史（无近亲血缘史）。

    1.2  方法  所有患者均采用国际标准视力表检查视力，散瞳后检影验光及间接检眼镜检查眼底。由同一眼底病医师给患者做FFA检查，并做出检查报告。6例行色觉检查，1例红绿色盲，2例红绿色弱。

    2  结果

    视力：0.1以下者4只眼，占18.2%；0.1～0.5的13只眼，占59.1%；0.5以上的5只眼，占22.7%。视力最底的0.05，最高的0.6。眼底改变：仅表现为中心凹反射不清的4只眼，有色素紊乱及色素沉着的6只眼，后极部呈青灰色或金箔样萎缩病灶的8只眼，伴有黄白色渗出性斑点的4只眼。FFA所见：对11例患者均进行荧光眼底血管造影检查。黄斑区圆盘状、环状或椭圆形的1.5～2.5PD大小透见荧光8只眼，有点状荧光遮蔽黄斑区不规则透见荧光5只眼，散在点状高荧光3只眼，背景荧光不均6只眼，11例均有脉络膜背景荧光遮蔽现象。

    3  讨论

    stargardts病又名青少年型黄斑变性，是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病，但近期文献中亦有常染色体显性遗传、性连锁遗传及线粒体遗传的报道。亦有散发者。较多发生于近亲婚配的子女，患者双眼受累，性别无明显差异。一般在6～20岁发病，也有报道在30～40岁发病的［1，2］部分病人开始仅有视力减退，多无眼底改变。常易被误诊，本文所报道的11例中有1例诊断为屈光不正，2例初步诊断为弱视，并行弱视治疗半年直至10个月，后经FFA检查确诊为此病。故对弱视患儿在治疗过程中应经常检查眼底，对视力不提高的必要时行FFA检查。部分病人在早期仅有轻度视力下降，而眼底镜下只有可疑病变时荧光血管造影便可以证明后极部有视网膜色素上皮受到损害［3］。早期的眼底变化为中心凹反光消失或弥散，此时FFA检查可见到黄斑区数量较多而细小的弱荧光点，对于本病有诊断意义。继之出现黄斑区萎缩病灶或色素紊乱。典型改变为以黄斑为中心横2PD个纵1.5PD大小的薄青铜样萎缩灶。这种变化有的病人可能在几个月后，有的则可能在几年后［1］出现。stargardts病患者RPE细胞内可有脂褐质聚集，在黄斑区及其周围特别致密呈黄色斑点［4］。FFA检查黄斑区椭圆形萎缩灶出现境界清晰的强荧光区，呈椭圆形、环状或盘状。中间可有散在点状荧光遮蔽或点状透见荧光，与黄色斑点相对应。这种病变可向前进展，但不超过赤道部。病程晚期在黄斑部见到陷于硬化萎缩的脉络膜血管，并有形态不规则的色素斑，此时部分病例特别是伴有黄色斑眼底的病例FFA可见烟没征。此病虽然是以进行性萎缩性黄斑改变为主要特征。但也可合并其他眼底改变，如视乳头苍白，视网膜血管稀少，瘢痕性脉络膜炎，视网膜色素变性，视网膜新生血管或视网膜下纤维增生等。

    stargardts病的诊断还可借助于其他视功能的检查，视野检查在初期可发现中心比较暗点，进行期后有与萎缩区大小相应的中心比较暗点，周遍视野一般无改变。色觉障碍初期既可检出，以后逐渐加剧。多集点视网膜电图（mERG）则有显著改变，提示中心凹损害严重。此外光学相干断层成像（OCT）检查，黄斑中心凹神经上皮层比正常明显变薄，甚至消失，亦有助于本病的诊断。

    stargardts病的FFA检查，早期改变在眼底变化之前，且有典型征象，对于临床的早期诊断及黄斑病变的了解有重要意义。

    【参考文献】

    1  唐朝珍.stargardts病的临床观察（附69例报道）.中国实用眼科杂志，2002，20（9）：693.

    2  刘瑞济.stargardts病的眼底荧光造影（附32例报告）.眼底病，1989，5（1）：17.

    3  吴岚英.stargardts病和眼底黄色斑点状病变.国外医学・眼科学分册，1990，14（3）：155.

    4  王光璐.stargardts病的光学相干断层扫描图像特征.中华眼底病杂志，1999，15（4）：214.

    (  作者单位： 261041 山东潍坊，潍坊市人民医院眼科）