作者：李成艳，魏世辉，周欢粉 作者单位：1(261500)中国山东省高密市人民医院眼科;2(100853)中国北京市，中国人民解放军总医院眼科
【关键词】 多发性大动脉炎 高血压 视网膜病变
1病例报告
患者，女，17岁，蒙古族，于200712初罹患感冒，经抗病毒及抗感染治疗1mo后痊愈，20080213发作头痛，为后枕部牵扯性疼痛，第2d开始，无明显诱因突然出现双眼视物模糊,视力下降，于20080225至解放军总医院眼科就诊，查体：一般情况良好，血压120/80mmHg。眼科检查：视力：右眼0.5，矫正无助,左眼0.3，矫正无助。双眼光定位准确。双眼前节未见明显异常。双眼眼底：视神经乳头水肿，后极部视网膜水肿，可见渗出和点片状出血，视网膜血管迂曲，黄斑区星芒样水肿。眼压：右眼14.3mmHg，左眼15.6mmHg。呼和浩特市人民医院头颅MRI未见明显异常。OCT检查：双眼黄斑视网膜层间水肿，双眼视盘水肿。双眼视野检查：右眼视野缺失严重，可见与生理盲点相连的弧形视野缺失。红细胞沉降率30mm/h。诊断为：双眼视神经视网膜炎。给予大剂量激素冲击并辅以营养神经改善微循环治疗，病情有所好转。出院时视力:右眼0.6，矫正无助,左眼0.5，矫正无助。双眼眼底视乳头水肿及视网膜水肿情况较入院有所减轻。双眼眼压正常。
患者出院后于20080303下午发生一过性晕厥，并发生抽搐,头颈向右侧偏斜，眼球上翻，口吐白沫，舌咬伤，肢体发硬，约10min后好转，40min后完全清醒，在当地医院治疗给予安定等，同时发现血压高达240/180mmHg，此后不规律服用硝苯地平缓释片、倍他乐克等降压药，血压控制不理想，为进一步诊治于20080404入解放军总医院心内监护室。查体：血压190/130mmHg,神志清楚，颈部、髂窝、腹部可闻及血管杂音,心率偏快,余未见明显异常。当地医院肾动脉彩超：可疑肾动脉狭窄。入院后查双肾及肾上腺超声未见异常，风湿免疫类指标正常。血沉正常。腹部血管超声：双肾动脉起始段管壁增厚，管腔狭窄，腹主动脉管壁环形增厚：符合大动脉炎改变。心脏超声：左室舒张功能轻度减低，三尖瓣及主动脉瓣见轻度反流，肺动脉压轻度增高。考虑心脏为继发性改变。诊断为：继发性高血压多发性大动脉炎。眼科会诊修正诊断：高血压视网膜病变。
患者于20080409在局部麻醉下行颈动脉、腹主动脉、双肾动脉造影+肾动脉支架植入术。造影结果：颈动脉未见明显狭窄，腹主动脉肾动脉开口下狭窄80%，左肾动脉开口狭窄95%。行肾动脉支架植入术。术后血压130/80mmHg，颈部、髂窝闻不到血管杂音，腹部仍可闻及。眼科检查：双眼视力均为1.0。眼底检查：视乳头水肿消失，边界清楚,视网膜出血吸收，黄斑区水肿消失，可见少量硬性渗出。于20080616全身麻醉下行腹主动脉支架植入术，术后腹主动脉狭窄明显改善，腹部杂音消失，足背动脉、踝后动脉搏动明显。术前踝肱比0.5，术后踝肱比1.03。
2讨论
多发性大动脉炎又称缩窄性大动脉炎,为主动脉及其主要分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的非特异性炎症，是较为少见的慢性血循环不足疾病。根据受累动脉不同而产生不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的头臂动脉型为最多见。本病是我国以及亚洲地区较为常见的一种血管病[1]，多见于女性，国内报告[2]的患者中女性占67.7%～69%,发病年龄5～45岁，89%在30岁以下。本病的病因和发病机制尚不明确。可能与自身免疫性疾病、遗传因素等[2]有关。病理组织学改变：病变常累及动脉壁全层，是以动脉中外膜为主的全层动脉炎。本病有两个临床阶断：即早期的活动期和慢性血管阻塞期。多发性大动脉炎可因受累血管部位和程度不同而表现为不同的临床类型，依据文献的标准将其分为5型[2]：Ⅰ型(头臂动脉型或称上肢无脉型)：由上肢、头、眼缺血所产生。病变局限于主动脉弓及其分支，多见一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，下肢血压正常或增高;眼局部表现缺血性综合征和并发症。Ⅱ型(胸腹主动脉型或称下肢无脉症)病变累及降主动脉胸部和腹部，多见一侧或双侧下肢动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高;眼局部表现高血压性眼底改变。Ⅲ型(肾动脉型)病变单独累及一侧或双侧肾动脉胸部和腹部，多见一侧或双侧下肢动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，引起肾性高血压、肾功能障碍;眼局部表现高血压性眼底改变。Ⅳ型(肺动脉型)：病变一般累及大和中等大小的肺动脉，引起肺动脉高压、右室劳损。Ⅴ型(混合型)：病变同时累及上述两组或两组以上的血管，出现相应的临床症状。
多发性大动脉炎为多学科交叉的全身性多系统疾病，眼部表现只是全身病的一部分。文献报告[1]眼病变发生率14%。合并眼部表现临床多有报告[37]。治疗上应按全身自身免疫病系统治疗，争取早诊断早治疗。
该患者首先出现感冒症状，继而出现视物模糊，视乳头水肿，后极部视网膜水肿，血管迂曲改变，黄斑区可见星芒样水肿等病变，貌似视神经视网膜炎，血沉增快，激素冲击眼部症状好转后出现顽固性高血压，药物不能控制。血管造影发现腹主动脉、肾动脉开口下狭窄80%，左肾动脉开口狭窄95%，符合大动脉炎表现。回顾患者病史，可能第一次入院时已出现高血压，只是没有监测到，眼底表现貌似视神经视网膜炎而误诊为视神经视网膜炎。
【参考文献】
1 Sharma BK, Sagar S, Singh AP, et al. Takayasu arteritis in India.
Heart Vessels 1992;7(Suppl):3743
2钱学贤，戴玉华，孔华宇.现代心血管病学.北京：人民军医出版社 1999：11411143
3龙剑锋，陈百华.以眼部表现为首发症状的头臂型多发性大动脉炎一例.中国实用眼科杂志 2006;24(11)：1230
4徐杰，张静，蒋亚萍，等.多发性大动脉炎合并眼底后极部玻璃膜疣.中国实用眼科杂志 2003;21(9)：714
5焦建玲，吴新华.以视力减退为首发症状的多发性大动脉炎一例.临床误诊误治 2001;14(3):180181
6吕世荣，佟琪，原慧萍，等.多发性大动脉炎的眼底表现.中华眼底病杂志 1998;14(1)：40
7徐永宁,钱晓娃，陈滨，等.多发性大动脉炎眼部表现.医学研究杂志 2007;36(7)：9495 |
