作者：伍志琴，刘剑平    作者单位：(长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院眼科，湖北 荆州 434020)

　　【摘要】  先天性白内障是胎儿发育过程中形成的不同程度、不同形状的晶状体混浊，是儿童常见的眼病及致盲原因。先天性白内障的成功治疗涉及到手术时机、手术方式的选择，术后并发症防治等问题。

　　【关键词】  先天性白内障;手术;并发症

　　先天性白内障是胎儿发育过程中形成的不同程度、不同形状的晶状体混浊，是儿童常见的眼病及致盲原因。由于婴幼儿视觉发育的特点和眼生理特点，使先天性白内障的治疗成为眼科医师面临的一项难题。随着对弱视早期治疗重要性的进一步认识以及90年代以来小切口超声乳化技术和囊袋内人工晶体植入显微技术的发展，先天性白内障的手术成功率有了明显提高，但其治疗仍面临巨大的挑战，术后视力恢复往往并不满意，其最佳手术时机、手术方式、术后并发症的防治等问题还需要进一步的探讨。

　　1 手术时机的选择

　　何时进行先天性白内障手术及人工晶状体植入，一直是大家争论的焦点，但几乎都认为其手术时机的选择至关重要，在很大程度上影响着术后视力的恢复。目前认为婴儿出生后6个月是视觉发育的关键时期，所以对于有明显症状和体征的先天性白内障患儿, 为了避免发生剥夺性弱视和错过弱视治疗的最佳时机，应尽早明确诊断，在全身情况允许的前提下及早手术，一般在出生后2～3月摘出，尤其是单侧完全性白内障手术时间应更早一些，双眼白内障手术间隔时间要短。Lundvall等[1]在一项回顾性研究中指出，30例出生后一年内手术的单眼先天性白内障患儿, 其中20例3个月内手术，术后14例视力低于数指，6例视力0.1～0.4，3个月以后手术者术后视力均低于数指，说明早期手术对以后视觉的发育非常重要。对视力影响不大的白内障，手术应慎重。特殊情况下，如风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术，以免手术时可能使潜伏在晶状体内的风疹病毒释放而导致虹膜睫状体炎的发生。

　　对于先天性白内障植入人工晶状体(IOL)的时间，目前尚无统一意见，但年龄是必须慎重考虑的因素。因为2岁以前的儿童眼球发育较快, 角膜曲率和眼轴发育都不稳定, 很难准确地计算其人工晶状体度数，而且观察发现年龄过小的婴幼儿Ⅰ期植入人工晶状体手术并发症较多，尤其是术后难以控制的炎性反应，因此大多数专家主张双眼先天性白内障患者最好在2岁以后植入IOL。也有人认为在2岁以内小心地进行一期IOL植入术联合后囊切开与前段玻璃体切除术是一种安全有效的手术方法，可解决无晶状体眼的屈光问题[2]。

　　2 手术方式的选择

　　目前较为合理和先进的治疗先天性白内障的手术方法是现代囊外白内障摘除术+后囊连续环形撕囊(posterior continuous curvilinear capsulorhexis，PCCC)，同时联合前段玻璃体切除术。由于儿童后发障的发生率比较高，几乎达100%，因此为保持儿童人工晶状体植入术后视轴区的清亮，许多医生采用多种联合手术方式，如后囊膜连续环形撕囊、前部玻璃体的切除术、IOL光学部分夹持术等，同时选择组织相容性良好的IOL。 多项研究表明，PCCC在很大程度上可以保证IOL光学区的永久透明。具体做法是在后囊中央用一次性针头穿刺，通过穿刺口在后囊与玻璃体之间缓慢注入黏弹剂，使后囊与玻璃体前界膜分开，然后用撕囊镊在后囊中央完成2～4mm的连续环行撕囊口。由于晶状体后囊较前囊更薄、更透明和更有弹性，增加了撕囊的难度，为了术中更好地看清后囊的情况，尽量避免在撕囊时囊膜放射状地向赤道部撕裂，Wakabayashi等[3]提出在行PCCC前应用0.5%吲哚氰绿进行染色是安全有效的，可减少手术的并发症。

　　很多学者认为完整的玻璃体前界膜可能成为晶状体上皮细胞移行、增生和后囊纤维化增厚的支架，从而导致了视轴区混浊，故自隧道切口插入玻璃体切割头至后囊膜撕囊口，切除中央部前段玻璃体可减少后囊混浊(Posterior Capsular Opacification，PCO)的发生率，这一技术已成为众多眼科医生认同的手术方式，但仍存在争议。Dahan等[4]考虑到先天性白内障术后后发障发生率高, 且发生后发障后因患儿对Nd: YAG激光治疗的配合性差，处理比较复杂，因此建议小于8岁的儿童都应Ⅰ期行后囊切开联合前玻璃体切除术。Vasavada等[5]也提倡小于5岁的患儿行连续环形后囊撕开联合前部玻璃体切除以减少后发障形成。但有些医生认为前部玻璃体切除术不是在所有儿童白内障手术中都是必需的[6]。Fenton等[6]认为尽管前段玻璃体切除术保证了光学区的透明和降低了PCO，但增加了IOL囊袋内植入的难度，易造成术后IOL偏位，不利于儿童术后视力的恢复和双眼单视的建立，因此提出仅行PCCC而不进行前段玻璃体切除。他们认为通过术中透明质酸钠的注入和较大直径(5mm)的PCCC改变玻璃体的前界面，降低了囊膜边缘残留上皮细胞的生存增殖能力，同样能达到减少PCO的发生率，随访19月后，PCO的发生率为15.6%，这同时也证明了单纯行PCCC不足以完全防止PCO的发生。Kygelberg等[7]研究发现前玻璃体切除在婴幼儿组中确实能降低PCO的发生率，但在大于7岁儿童组中则没有明显差异，因此他认为在婴幼儿手术中还是应该同时行前段玻璃体切除术，而对较大年龄儿童则没有必要。

　　3 术后并发症的防治

　　公认的影响先天性白内障手术预后的两个重要因素为是否早期手术和术后即开始的光学矫正，其他还有多种因素影响术后视力，如并发症的预防与处理。所有发生在成人白内障术后的并发症在儿童也都能出现，如后发障、虹膜后粘连、瞳孔变形、人工晶状体瞳孔夹持和移位等，其中有些更突出，且年龄越小，并发症越多，术中术后处理越棘手。

　　3.1 后囊膜混浊与后发障 一般将PCO分为4级[8]：0级：后囊无混浊，眼底清晰可见;1级：后囊轻度混浊，眼底可见，无视力下降或仅下降1行;2级：后囊中度混浊，眼底部分可见，视力下降2～3行;3级：后囊重度混浊，眼底完全不可见，视力下降超过4行。其中2、3级具有临床意义，诊断为后发障。儿童白内障术后后囊膜混浊的形成原因主要是由于儿童晶状体上皮细胞的活性较成人高，白内障术后残留的晶状体上皮细胞在后囊膜上增殖、移行、纤维化生，利用玻璃体作为支架继续扩展增殖,从而引起视轴的混浊，其次是因为低龄儿童特别是1～2岁患儿术后炎症反应高于年长儿，由于血房水屏障的破坏，炎性细胞、巨噬细胞等沉积在IOL的表面及其周围，并不断增厚，引起后囊膜皱褶，或在IOL周围形成一层纤维膜。所以儿童后发障的发生率较成人高，其术后发生率在儿童可达100%[9]，是儿童白内障术后影响早期视觉修复的主要障碍。后发性白内障的混浊类型包括纤维化型、Elschning珍珠小体型、混合型[10]。

　　在手术过程中，应注意尽可能清除赤道部和前囊下晶状体生发细胞，因为这类细胞增生活跃，是形成后囊混浊和增生的主要因素。后发障传统的治疗方法是用YAG激光切开后囊，该方法虽然简单易行，但需要患儿的固视配合。Wilson等[11]报道保留完整后囊膜的儿童白内障病例中约45.4%的患者术后需要行Nd: YAG激光后囊膜切开术, 平均时间为术后18.6月，且Nd: YAG激光囊膜切开术后部分病例仍可再次发生膜闭, 需要手术切除机化膜或再次激光治疗。手术中同时行PCCC加前段玻璃体切除术是目前较为理想的防治后发障的办法，可有效维持视轴区的长期透明，但手术技巧要求较高，且一般大于5 岁的患儿能比较好地配合YAG 激光治疗，故有学者提出较大儿童没有必要在手术同时行前段玻璃体切除术。

　　另外IOL的材料和设计也与PCO有关，折叠式丙烯酸酯IOL引起PCO的发生率最低，大多数人认为使用肝素处理过的IOL表面可提高人工晶状体的生物相容性，减少炎症细胞及色素等在人工晶状体表面的附着，从而可以降低PCO的发生率。Kugelberg等[9]发现在植入PMMA IOL组中，尽管做了前段玻璃体切除术，但仍有PCO发生，而在植入AcrySof IOL组中无1例发生PCO，因而认为AcrySof较其他IOL对于预防PCO的发生更为优越。

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