杨志锐   宋诗锦

河北邢台眼科医院   054001

目的：探讨应用视网膜电图技术对先天性静止性夜盲(congenital stationary night blindness，CSNB)患者的临床意义

方法：采用德国Roland公司视觉电生理检查系统，按着(ISCEV)提出的国际标准化进行检查。

结果：不完全型ERG，主要特点是低于正常的视杆细胞反应和受到抑制的视锥细胞反应，可记录到异常的Ops波形。完全型ERG，主要特点是完全消失的视杆细胞反应、正常或接近正常的明视和30Hz闪烁ERG，多数记录不到Ops波形。

讨论：CSNB是一种遗传性夜盲性眼病，分为完全型和不完全型。ERG表明这两型的视杆细胞异常，视锥细胞反应相对正常。Ops振幅异常提示位于视网膜内丛状层突触交互作用发生异常。CSNB患者具有特征性的视觉电生理改变，因此ERG检查对正确诊断CSNB是非常重要的。随着多焦视觉电生理在临床广泛的应用。先天性静止性夜盲是一组遗传性非进展性的视网膜病变，不同遗传方式的CSNB临床表现有一定差异，但功能上都以视网膜视杆细胞功能异常为特征。视网膜电图不仅能够为临床诊断和分型提供有价值的信息，而且可以推测病变所在的视网膜部位。CSNB致病基因的相继确定使该病的发病机制进一步明确，不同基因突变所导致的从光感受器到双极细胞信号传递异常是先天性静止性夜盲发病机制的分子基础。目前CSNB尚无有效的治疗方法。