3  讨  论

    3.1临床分析  视网膜母细胞瘤是儿童最常见的眼底恶性肿瘤。发生率在1/15000～1/30000[2]。3岁以下多见，占98％[3]，本组年龄均小于3岁。该肿瘤是先天性肿瘤，目前认为视网膜母细胞瘤细胞基因缺失、突变或功能异常，不能产生视网膜母细胞蛋白或产生异常的视网膜母细胞瘤蛋白，是视网膜母细胞瘤形成的重要原因，30％具有常染色体显性遗传特性，双侧起病患儿有明显的家族倾向[4～5]。临床上典型的表现为白瞳症，眼底见灰白色或黄白色半球形肿物，本组资料白瞳症8例，另2例同体另一只眼亦见白瞳症。

    3.2 Rb的CT、MRI比较  （1）定性价值：瘤体内钙化是Rb的定性诊断[6]，视网膜母细胞瘤是起源于视网膜神经上皮的原发性恶性肿瘤，由于血供不足，易引起细胞坏死，产生钙化复合体结构。发现肿块内钙化是诊断视网膜母细胞瘤的最主要证据，文献报道，钙化达80％以上[3]。本组10眼中8眼钙化，钙化率为80％，另2例无钙化者同体另一只眼见肿块并钙化，与文献报道相符合。CT分辩钙化成分具有优势，高分辨率薄层扫描可显示2mm大小的钙化，对于婴幼儿，尤其是3岁以下儿童出现眼内钙化，则高度提示Rb。CT对有钙化的Rb能够作出定性诊断。MRI对钙化不敏感，但Rb在T1WI上信号高于玻璃体，T2WI信号低于玻璃体，具有特征性。本组资料3例行MRI检查，肿块信号符合以上特征性表现，增强扫描病灶强化明显，不均匀性强化。可见MRI定性价值虽不如CT，但其表现也具一定特征性，结合增强扫描诊断价值更大。

    （2）肿瘤的分期：Danziger等[7]将Rb分为三期：I期(眼内期)：肿瘤局限于眼球内；Ⅱ期(眼外期)：肿瘤穿破巩膜形成眶内肿块或侵犯视神经；III期(眶外期)：肿瘤沿视神经侵犯颅内或发生远处转移。在显示视神经侵犯、颅内外侵犯及肿瘤复发方面MRI优于CT［8］。本资料3例行MRI检查，2例显示视神经增粗，而其CT显示欠清晰，病理结果示肿瘤侵犯视神经，属于Ⅱ期(眼外期)。尤其是MRI利用表面线圈、Gd－DTPA，显示病变大小及周围组织侵犯情况较CT清晰，对Rb的分期较CT更准确。MRI的价值在于观察视神经及脑组织的受侵情况。

    （3）鉴别诊断：Rb儿童通常可见瞳孔区黄白色或灰白色隆起肿块，即白瞳症，需与儿童期出现白瞳征的常见疾病鉴别，如Coat病、原始玻璃体增生征、晶体后纤维增生、先天性白内障、眼内炎等。Coat病80％[9]的发病年龄在6～8岁，病程慢，眼底反复出血、渗出，无钙化，当屈光间质不清又怀疑该病时，可借助MRI检查，Tl和T2加权像均呈高信号表现。先天性白内障眼底无隆起性病变，散瞳裂隙灯检查或结合B超检查可鉴别。Rb还需与其他可出现眼内钙化的常见病变进行鉴别，如脉络膜骨瘤、视乳头玻璃样小体、眼球痨、外伤或炎症。

    总之，Rb常发于3岁以下儿童[10]，通常表现为白瞳症，即眼底隆起物或眼底眼球壁的局限性增厚，具有遗传性，结合CT显示的不规则斑块状钙化、散在及孤立小斑点状钙化，可基本诊断视网膜母细胞瘤。MRI显示病变大小、观察视神经及脑组织的受侵情况较CT优越，并有助于肿瘤的分期及鉴别诊断。

    【参考文献】

    1. Harboru JW．Molecular basis of low penetrance retinoblastoma[J]Arch Ophthalmo1,2001，119(11)：1699-1074.

    2. 陶晓峰，魏锐利.眼球内病变的MRI诊断[J].中华放射学杂志 2003，37：103-107.

    3. Bagley LJ，Hurst RW,Zimmerman RA，et a1．Imaging in the trilateral retinoblastoma syndrome．Neuroradiology，1996，38：166-170．

    4. Weber AL,Sabates NR．Survey of CT and MR imaging of the orbit(Review)．Eur J Radiol，1996，22：42-52．

    5. Mafee MF，Goldberg MF，Greenwald MJ，et a1．Retinoblastoma and simulating lesions: role of CT and MR imaging．Radiol Clin North Am,1987，25：667-682．

    6. 高雪梅，周志．视网膜母细胞瘤的CT与MRI诊断[J].中国医学影像技术2002,18:320-321.

    7. Denziger A．Price HI．CT findings in retinoblastoma[J] AJR,1979,133(4)：695-697.

    8. 毛青，田伟，等. 正常成人脑外段视神经的MRI研究.中国CT和MRI杂志，2004，2（4）：4-6.

    9. 向红，凌佳龙．视网膜母细胞瘤的CT和临床表现分析[J].中国肿瘤临床与康复 2004，4，11：156-158.

    10. 靳梅，杨阳，翟东胜.三侧性视网膜母细胞瘤1例[J].罕少疾病杂志，2007，7(4)：36.

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